EKG-WiFi

De niño, Marlon Pérez soñaba con ser astronauta o fabricante de prótesis médicas. Para lograr cualquiera de sus dos aspiraciones, la Ingeniería Electrónica era casi obligatoria o, cuando menos, necesaria.

“Lo de ser astronauta lo dejé a media carrera, pues se necesita visión perfecta (20/20) y otras cualidades que yo no cumplía. La parte médica-electrónica era lo perfecto para mí”, expresó Pérez.
A sus 26 años, Pérez no solo está por graduarse de ingeniero electrónico por la Universidad de San Carlos de Guatemala (Usac), sino que ha logrado materializar uno de sus sueños, al que bautizó como electrocardiógrafo EKG-WIFI —tecnología de comunicación inálambrica—.
“La Ingeniería Biomédica siempre me apasionó”, afirmó; sin embargo, refirió que fue “el milagro” que salvó a su padre de la muerte lo que lo catapultó a avanzar a pasos agigantados.
En el 2007, su padre fue sometido a una cirugía de bypass a corazón abierto, en la Unidad de Cirugía Cardiovascular de Guatemala (Unicar), de la cual salió avante.
Mientras visitó a su padre cuando estuvo en observación, Pérez se dio cuenta de lo que viven los pacientes con problemas del corazón. “Pensé que si quería cumplir mi sueño haría algo que ayudara a salvar más vidas como la de mi padre”, expuso.

Sueño materializado
Debido a la tecnología existente en la actualidad en materia de cardiología, el monitoreo de pacientes siempre requiere de largos períodos de tiempo y reposo.
Sin embargo, con el auge de la tecnología inalámbrica en los últimos años, asociada en una gama de aplicaciones de uso específico y común, Pérez pensó en adaptarla a esta rama de la medicina.
Después de haber cerrado la carrera universitaria, en el 2008, buscó la asesoría de Marie André Destarac, coordinadora de Proyectos de Aplicaciones Médicas en la Universidad del Valle de Guatemala (UVG).
Una alianza estratégica permitió que Pérez utilizara el laboratorio de la UVG para desarrollar su invento.
“El objetivo es brindarle comodidad al paciente y centralizar la lectura de información en un área de enfermería en tiempo real y en alta resolución, con lo que una persona en observación puede movilizarse mientras es monitoreada”, explicó Destarac.

Lo novedoso
El dispositivo EKG-WIFI funciona con baterías recargables de nueve voltios. El paciente lo porta en una cápsula, a cinco centímetros del cuerpo. Los componentes no tienen plomo ni son tóxicos y reciclables al máximo.
El sistema está dotado de un router amplificado con radiación de señal wifi en un área de 32 por 13 metros, equivalentes a 16 cuartos para 32 pacientes —un router normal sólo abarca dos cuartos—.
Las señales vitales de los pacientes se procesan en ordenadores. Cada uno puede leer la señal de hasta 256 dispositivos —uno ordenador estándar sólo lee hasta 10 equipos—.
En internet se pueden cotizar dispositivos similares al EKG-WIFI a un costo no menor de US$10 mil. “Es un donativo que le hago a Unicar por salvar a mi padre; a la vez un agradecimiento al pueblo de Guatemala, ya que por mis estudios en la Usac pagaba Q100 al año”, manifestó Pérez.
Fernando Cardona, jefe del área de informática de Unicar, dijo no se hizo ninguna inversión para instalar el sistema que le da soporte al EKG-WIFI, y calificó de invaluable el aporte de Pérez.

Tu primera vez...

Tu primera vez duele, pero no importa es rico.Al tiempo que te recuestas, tus músculos se tensan. Lo apartas por un momento buscando una excusa, pero él se rehúsa a retirarse

Te pregunta si estas asustada y tu niegas con tu cabeza. Han tenido mas experiencia pero esta es la primera vez que el dedo de el ha encontrando el lugar correcto profundamente y tu tiemblas, tu cuerpo se tensa, pero él es suave tal como había prometido que seria. Mira profundamente tus ojos y te dice que confíes en el, el ha hecho esto muchas veces. Su sonrisa te relaja y tu abres mas para darle acceso para una entrada mas difícil.


Tu comienzas a pedir y rogar que se apure, pero el lentamente se toma su tiempo esperando causarte el menor dolor posible. A medida que él se acerca y va mas profundo, El dolor aparece por todo tu cuerpo y sientes que sale sangre mientras el continua. Él te mira y te pregunta si es muy doloroso. Tus ojos están llenos de lagrimas, con tu cabeza contestas que no y le indicas que siga adelante. Él empieza moviendo para dentro y para afuera con habilidad, pero tu estas demasiado dentro de ti, después de unos pocos momentos frenéticos, tu sientes algo que revienta dentro de ti y el lo jala hacia afuera, tu te recuestas jadeando y contenta de que haya terminado.



El te mira y corriendo cálidamente te dice (riéndose para si mismo/a) que tu has sido la/el mas dificultosa pero muy gratificante experiencia. Tu sonríes y le agradeces a tu dentista. Después de todo, esta era la primera vez que te sacaban un diente. 

Mierda!

USOS Y ABUSOS DE LA PALABRA MIERDA

1. Ubicación geográfica:...........................Andate a la mierda!

2. Valor dietético:....................................Come mierda!
3. Adjetivo calificativo:.............................Sos una mierda!
4. Egocentrismo:......................................Se cree la gran mierda!
5. Escepticismo:......................................No te creo ni mierda!
6. Venganza:...........................................Hagámoslo mierda!
7. Accidente:..........................................Se hizo mierda!
8. Efecto visual:......................................No se ve ni mierda!
9. Sentido del olfato:...............................Huele a mierda!
10. Como despedida:.............................Vámonos a la mierda!
11. Metamorfosis:..................................Chocó y se hizo mierda!
12. Especulación:...................................Que será esa mierda?
13. Superlativo:......................................Purisisima mierda!
14. Finanzas..........................................Estoy en la mierda!
15. Chava no muy agraciada..................Está hecha mierda!
16. Sorpresa:........................................Que mierda es esa? ó MIERDA!!!
17. Egoísmo:........................................No me regaló ni mierda!!
18. Sentido del gusto:...........................Tiene un gusto de mierda!
19. Conformismo:................................Seguiremos comiendo mierda!
20. Pasado imperfecto:........................Qué cagada fue esa mierda!
21. Impotencia:....................................No se me paró esta mierda!
22. Animos:.........................................Apúrate con esa mierda!
23. Despectivo:...................................No se qué se cree la mierda esa!
24. Alquimista:....................................Todo lo que toca lo vuelve mierda!
25. Exceso de Velocidad:...................Va hecho mierda!
26. Como acción:...............................Vamos a hacer esa mierda!
27. Desorden:.....................................Que mierdero!
28. Hábitos alimenticios:......................Es un Comemierda!

Discitis por Resonancia Magnetica

Resumen
Paciente de 37 años con antecedentes de diabetes mellitus, mal perforarte plantar y de haber sufrido varias caídas, que acude con un cuadro clínico que comenzó varios días antes, con dolor intenso en la región lumbar, con “tironamiento” e impotencias funcional de ambas piernas.

Acude a nuestro centro para realizarse Resonancia Magnética por Imágenes de Columna lumbosacra, encontrándose las siguientes alteraciones, en la Resonancia Magnética por Imágenes (RMI) de columna lumbosacra, (secuencias T1 y T2 sagital, axial T2 y Tirm (supresión de grasa)- sagitales), donde visualizamos alteraciones en la intensidad de señales y morfología (disminuidos de altura) de los cuerpos vertebrales lumbares L4 y L5, con destrucción de los platillos vertebrales del espacio L4-L5, los cuales se muestran hipointensos en T1, ligeramente hiperintensos en T2 e hiperintensos en Tirm por edema medular óseo, mostrándose el disco intervertebral a este nivel ligeramente hipointenso y engrosado en secuencias T1, y en secuencias T2 y Tirm hipointenso con zonas hiperintensas.

El caso que hemos presentado tiene las características propias de la discitis. Realizamos una pequeña revisión de los síntomas y signos, de la patogenia, de los estudios de imagen y su diagnóstico diferencial.

Descriptores De CS:
Resonancia Magnética por Imágenes de columna cervical - Magnetic Resonance Imaging (IRM) of Lumbar Spine.
Imágenes isointensas, hipointensas e hiperintensas - Imágenes isointensas, hipointensas and hiperintensas.

Presentación de un caso: Discitis por Resonancia Magnética por Imágenes (RMI).

Paciente de 37 años con antecedentes de diabetes mellitus, mal perforarte plantar y de haber sufrido varias caídas, que acude con un cuadro clínico que comenzó varios días, con dolor intenso en la región lumbar, con “tironamiento” e impotencias funcional de ambas piernas.

Acude a nuestro centro para realizarse Resonancia Magnética por Imágenes de Columna lumbosacra, encontrándose las siguientes alteraciones en las secuencias realizadas.

Estudios imagenológicos.
Resonancia Magnética por Imágenes (RMI) de columna lumbosacra secuencias T1 y T2 sagital, axial T2 y Tirm (supresión de grasa)- sagitales), donde visualizamos alteraciones en la intensidad de señales y morfología (disminuidos de altura) de los cuerpos vertebrales lumbares L4 y L5, con destrucción de los platillos vertebrales del espacio L4-L5, los cuales se muestran hipointensos en T1, ligeramente hiperintensos en T2 e hiperintensos en Tirm por edema medular óseo, mostrándose el disco intervertebral a este nivel ligeramente hipointenso y engrosado en secuencias T1, y en secuencias T2 y Tirm hipointenso con zonas hiperintensas.

Hay alteraciones en la intensidad de señales de las partes blandas lumbares bajas por edema.
Los discos intervertebrales presentan ligera disminución en la intensidad de señales a nivel del resto de los espacios intervertebrales del segmento lumbar por deshidratación discal.

Presencia de osteofitos anteriores y posteriores.
Estrechamiento del espacio intervertebral L4-L5.
Estrechamiento posterior del espacio intervertebral L5-S1.
Rectificación de la lordosis anatómica, sugerimos evaluar por radiografías simples de la columna lumbar.
Pequeña hernia intraesponjosa o nódulo de Schmorl en los platillos del espacio intervertebral L1-L2.
Ligero abombamiento anular del disco a nivel del espacio intervertebral L5-S1 que provoca borramiento de la grasa epidural anterior, ligera compresión anterior del saco dural y disminuye ambos agujeros de conjunción.
La intensidad de señales y morfología de la médula espinal a este nivel es normal.

Secuencias T2 axiales:
Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/secuencias_t2_axiales
Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/secuencias_t2_axiales2.
Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/secuencias_t2_axiales3
Mielografía:
Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/foto_de_mielografia
Secuencias T1 sagitales:
Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/secuencias_t1_sagitales
Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/secuencias_t1_sagitales2
Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/secuencias_t1_sagitales3
Secuencias T2 sagitales:
Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/secuencias_t2_sagitales
Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/secuencias_t2_sagitales2
Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/secuencias_t2_sagitales3

Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/secuencias_t2_sagitales4


Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/secuencias_tirm_sagitales

Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/secuencias_tirm_sagitales2
Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/secuencias_tirm_sagitales3
Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/secuencias_tirm_sagitales4
Discitis_Resonancia_Magnetica_RMN/secuencias_tirm_sagitales5
Comentario
El caso que hemos presentado tiene las características propias de la discitis. Realizamos una pequeña revisión de los síntomas y signos de la patogenia, de los estudios de imagen y su diagnóstico diferencial.

Discitis:
Inflamación de un disco intervertebral o espacio discal lo que puede producir erosión del disco. Hasta hace poco, la discitis se definía como una inflamación no bacteriana y se atribuía a procesos asépticos (ejemplo, reacción química a una sustancia inyectada). Sin embargo, estudios recientes aportan evidencias de que la infección puede ser quizás la causa inicial, pero probablemente no sea el promotor, de la mayoría de los casos de discitis. La discitis se ha diagnosticado en pacientes después de una discografía, mielografía, punción lumbar, inyección paravertebral y anestesia obstétrica epidural. La discitis que sigue a la quimionucleolisis (especialmente con quimopapaína) se atribuye por algunos a la reacción química y por la introducción de microorganismos por otros.

Las discitis o espondilodiscitis, término que por extensión incluye tanto las discitis aisladas como las espondilitis aisladas, tienen una incidencia difícil de precisar, pero que, en las últimas décadas, está teniendo un incremento importante; Las nuevas prácticas clínicas y quirúrgicas, el aumento de la edad media de la población, así como el incremento de casos de inmunodepresión, (SIDA, terapias inmunosupresoras para tumores o trasplantados, tratamiento corticoideo prolongado, otras situaciones de inmunodepresión) hacen que, aún siendo un problema poco común, haya que tenerse en cuenta ante todo caso de dolor de características inflamatorias y con alteraciones analíticas compatibles con infección.

El término espondilitis, o con mayor propiedad espondilodiscitis, indica un proceso inflamatorio, generalmente infeccioso, del espacio intervertebral y los cuerpos vertebrales adyacentes. La vía hematógena es la principal fuente de infección y los factores predisponentes más conocidos (entre otros), corresponden al abuso de drogas por vía intravenosa, alcoholismo, hemodiálisis, diabetes mellitus, edad avanzada e inmunodepresión. A pesar de su baja frecuencia, esta condición se caracteriza por su prolongada morbilidad, la posibilidad de desarrollar complicaciones neurológicas y en ocasiones la muerte. Las causas infecciosas de este cuadro, generalmente monomicrobiano, varían según el contexto epidemiológico predominando en casi todas las series Staphylococcus aureus.

Otras causas incluyen Mycobacterium tuberculosis, diferentes especies de enterobacterias, estreptococos, Pseudomonas aeruginosa, bacterias anaerobias y otros agentes muy infrecuentes como Actinomyces sp, Brucella sp y hongos. Dependiendo de la complejidad del estudio microbiológico, en aproximadamente un tercio de los casos no se logra establecer la causa etiológica. La aproximación clínica de estos pacientes requiere el uso de imágenes y la obtención de una muestra de tejido para cultivo y estudio histológico. Estos pacientes requieren tratamientos prolongados que pueden durar semanas y el uso de antibióticos parenterales o intervenciones quirúrgicas en una fracción variable de los pacientes. Sólo un reporte con una serie mayor de casos ha sido publicado en Chile y restringido sólo a casos de espondilodiscitis piógena. El propósito de esta publicación fue analizar la experiencia acumulada en una serie de casos observados en más de una década en nuestro hospital.

Estudio de imágenes.
Diferentes alternativas se encuentran disponibles para efectuar estudios de imágenes de los pacientes potencialmente afectados con espondilodiscitis. Estas alternativas incluyen los estudios cintigráficos, la radiografía convencional, la tomografía axial computarizada y la resonancia nuclear magnética. Las ventajas comparativas entre ellas han sido delineadas en la literatura, pero su elección depende de la disponibilidad local y de la etapa en que se encuentra el paciente en su evolución.

En términos generales, la radiografía convencional tiene menor sensibilidad que las otras alternativas disponibles (65-85%) y sólo detecta cambios desde la tercera semana de evolución. Su especificidad es limitada y bordea el 60-70%. Las alternativas cintigráficas utilizan radioisótopos que son captados por el tejido óseo (complejos de fosfato marcados con Tc-99m), por células y procesos inflamatorios (Ga-67) o utilizan leucocitos marcados (In-111). La cintigrafía con compuestos fosforados marcados con Tc-99m es la más utilizada por su relativa ubicuidad. Se reconoce su alta sensibilidad, superior a 90% y su aplicación es independiente del tiempo de evolución de la enfermedad, sin embargo, su especificidad no supera a 60%. 

Combinaciones de un estudio cintigráfico óseo con Tc-99m y Ga-67 han permitido alcanzar una sensibilidad y especificidad muy elevada (>90%). La experiencia con leucocitos marcados con In-111 señala resultados variables en sensibilidad (40 a 74%) aunque una alta especificidad. La cintigrafía es de gran importancia ante la sospecha de espondilodiscitis con pocos días de evolución. La tomografía axial computarizada (TAC) ofrece una mayor sensibilidad y especificidad que la radiografía convencional y permite evaluar con mayor precisión la existencia de colecciones, el grado de destrucción vertebral, otras complicaciones y además facilita la evaluación de la estabilidad de la columna. Su sensibilidad y especificidad es cercana o superior a 80-90%. La RNM está asociada a una especificidad y sensibilidad cercana a 100% y es considerada como la técnica de elección ante la sospecha de espondilodiscitis.

Los hallazgos de la discitis en la IRM se pueden resumir de la siguiente forma:
Además de las lesiones de edema (Hipointensidad en T1 de la médula ósea vertebral, e hiperintensidad en T2 con saturación grasa o STIR. Realce difuso tras la administración de contraste), se puede observar:

• Irregularidad y destrucción de la lámina terminal de los cuerpos vertebrales, con interrupción de la normal pérdida de señales de la cortical. Intensidad alta de señales en el disco en T2.
• Alteraciones en la altura del espacio intervertebral. Alta intensidad de señales en T2 y baja intensidad de señales en T1 dentro de los cuerpos vertebrales adyacentes. Realce difuso post gadolinio.
• Señal no homogénea en T1 y T2 en las partes blandas alrededor de la columna.
• Eventual compresión de la médula.

Diagnóstico diferencial:
1. Cambios degenerativos en los platillos: el disco suele estar deshidratado y los platillos adyacentes conservados, puede existir un realce mínimo, a menudo lineal. La médula ósea vertebral muestra un patrón degenerativo (cambios degenerativos tipo Modic I, II y III).

2. Tuberculosis vertebral: afecta fundamentalmente a la columna torácica y se produce un colapso vertebral, pueden existir cambios destructivos en los platillos. La diseminación de la infección es subligamentosa, produciendo abscesos disecantes paraespinales largos.

3. Artropatía espinal neuropática: Se produce como secuela de una lesión de la medula espinal.

4. Espondiloartropatía crónica por hemodiálisis: Se afecta fundamentalmente a columna cervical y se da en pacientes con historia de enfermedad renal y hemodiálisis.
 



Hidrocefalia Congenita por Resonancia Magnetica

Resumen

Paciente de 22 años con antecedentes de hidrocefalia congénita que acude al servicio de neurocirugía con un cuadro clínico que se caracteriza por hemiparesia izquierda progresiva.

Acude a nuestro centro para realizarse Resonancia Magnética por Imágenes de Columna cervical y de Cráneo, encontrándose las siguientes alteraciones: en la Resonancia Magnética por Imágenes (RMI) de columna cervical secuencias T1 y T2 sagital, T2 axiales y Mielografía, visualizamos pequeños osteofitos posteriores, ligero estrechamiento posterior de los espacios intervertebrales C3-C4 hasta C5-C6. Los discos intervertebrales presentan disminución parcial de la intensidad de señales en secuencias T2 sagital a nivel de los espacios intervertebrales C3-C4 hasta C5-C6 por deshidratación discal. Imagen hipointensa alargada en forma de cavidad en secuencia T1 sagital que se muestra hiperintensa en T2 en la parte media del cordón medular, en relación con cavidad hidrosiringomiélica extensa desde C2-C3 y que se extiende a lo largo de la región central del cordón medular del segmento cervical.

En la Resonancia Magnética por Imágenes (RMI) de cráneo en secuencias T1 y T2 axiales, Sagitales en T2 y axiales en Flair, se encontraron las siguientes alteraciones, marcada dilatación del sistema ventricular, tanto supratentorial como infratentorial, con índice de Evans de 0,44. No hay edema transependimario. Agenesia del cuerpo calloso. Ausencia de vermis cerebeloso. Se observa invaginación del contenido líquido de la cisterna suprasellar a través del diafragma, la hipófisis mantiene intensidad de señal normal con el aspecto de un aracnoidocele intraselar. Cuarto ventrículo marcadamente dilatado y que comunica con la cisterna magna dilatada.

El caso que hemos presentado tiene las características propias de la hidrocefalia congénita. Realizamos una pequeña revisión de la epidemiologia, fisiopatología, etiología, síntomas y signos, diagnóstico y de los estudios de imagen.

Descriptores De CS:
• Resonancia Magnética por Imágenes de columna cervical- Magnetic Resonance Imaging (IRM) of cervical Spine.
• Resonancia Magnética por Imágenes de cráneo - Magnetic Resonance Imaging (IRM) of head general.
• Imágenes isointensas, hipointensas e hiperintensas- Imágenes isointensas, hipointensas and hiperintensas.

Presentación de un caso: Hidrocefalia congénita por Resonancia Magnética por Imágenes (RMI).

Paciente de 22 años con antecedentes de hidrocefalia congénita que acude al servicio de neurocirugía con un cuadro clínico que se caracteriza por hemiparesia izquierda progresiva.
Acude a nuestro centro para realizarse Resonancia Magnética por Imágenes de Columna cervical y de Cráneo, encontrándose las siguientes alteraciones en las secuencias realizadas.

Estudios imagenológicos.
Se realizó estudio de Imágenes por Resonancia Magnética Cráneo utilizando un equipo Magneton C, abierto de 0,35 T.

Técnicas utilizadas: Flair en secuencias axiales. T1 en secuencias axiales.T2 en secuencias axiales. T2 en secuencias sagitales.

Se observa marcada dilatación del sistema ventricular, tanto supratentorial como infratentorial, con índice de Evans de 0,44. No hay edema transependimario.

Agenesia del cuerpo calloso. Ausencia de vermis cerebeloso.

Se observa invaginación del contenido líquido de la cisterna suprasellar a través del diafragma, la hipófisis mantiene intensidad de señal normal con el aspecto de un aracnoidocele intraselar.

Cuarto ventrículo marcadamente dilatado y que comunica con la cisterna magna dilatada.

Conclusiones:
Estudio de Imágenes por Resonancia Magnética de columna cráneo muestra:
Malformación de Dandy Walker asociado a otras anomalías.
Se realizó estudio de Imágenes por Resonancia Magnética Cervical utilizando un equipo Magneton C, abierto de 0,35 T.
T1 y T2 secuencias sagitales. T2 en secuencias axiales y Mielografía.
La intensidad de señales de los cuerpos vertebrales cervicales es normal.
Presencia de pequeños osteofitos posteriores.
Ligero estrechamiento posterior de los espacios intervertebrales C3-C4 hasta C5-C6.
Los discos intervertebrales presentan disminución parcial de la intensidad de señales en secuencias T2 sagital a nivel de los espacios intervertebrales C3-C4 hasta C5-C6 por deshidratación discal.
Pequeño osteofitos posteriores a nivel de los espacios intervertebrales C4-C5 y C5-C6, que provoca ligera compresión anterior del saco dural.
No se definen alteraciones en los agujeros de conjunción.
Imagen hipointensa alargada en forma de cavidad en secuencia T1 sagital que se muestra hiperintensa en T2 en la parte media del cordón medular, en relación con cavidad hidrosiringomiélica extensa desde C2-C3 y que se extiende a lo largo de la región central del cordón medular del segmento cervical.
No se apreciaron alteraciones en las partes blandas.

Conclusiones:
Estudio de Imágenes por Resonancia Magnética de columna cervical muestra:

1. Cavidad hidrosiringomiélica extensa desde C2-C3 y que se extiende a lo largo de todo el cordón medular del segmento cervical.
2. Ligeros signos de espondilosis cervical.

RMN de cráneo: T1- Secuencias axiales
cefalia_congenita_RMN/t1_secuencias_axiales1
hidrocefalia_congenita_RMN/t1_secuencias_axiales2





 

hidrocefalia_congenita_RMN/t1_secuencias_axiales
hidrocefalia_congenita_RMN/t1_secuencias_axiales5
RMN de cráneo: T2- Secuencias axiales.
hidrocefalia_congenita_RMN/t2_secuencias_axiales1
hidrocefalia_congenita_RMN/t2_secuencias_axiales2
hidrocefalia_congenita_RMN/t2_secuencias_axiales3
hidrocefalia_congenita_RMN/t2_secuencias_axiales4

hidrocefalia_congenita_RMN/t2_secuencias_axiales5
RMN de cráneo: T2- Secuencias sagitales.
hidrocefalia_congenita_RMN/t2_secuencias_sagitales1
hidrocefalia_congenita_RMN/t2_secuencias_sagitales2
RMN de cráneo: Flair- Secuencias axiales.
hidrocefalia_congenita_RMN/flair_secuencias_axiales1
hidrocefalia_congenita_RMN/flair_secuencias_axiales2
hidrocefalia_congenita_RMN/flair_secuencias_axiales3
hidrocefalia_congenita_RMN/flair_secuencias_axiales4

RMN de columna cervical: T1- Secuencias sagitales.
hidrocefalia_congenita_RMN/columna_cervical_t1
RMN de columna cervical: T2- Secuencias sagitales.
hidrocefalia_congenita_RMN/columna_cervical1_t2
hidrocefalia_congenita_RMN/columna_cervical2_t2
RMN de columna cervical: T2- Secuencias axiales
hidrocefalia_congenita_RMN/cervical_t2_axiales1
hidrocefalia_congenita_RMN/cervical_t2_axiales2
RMN de columna cervical: Mielografía
hidrocefalia_congenita_RMN/columna_cervical_mielografia
Comentario
El caso que hemos presentado tiene las características propias de la hidrocefalia congénita. Realizamos una pequeña revisión de la epidemiologia, fisiopatología, etiología, síntomas y signos, diagnóstico y de los estudios de imagen.

Hidrocefalia congénita:
Es la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (L.C.R.) en las cavidades del encéfalo y que se manifiesta desde el nacimiento o en los primeros meses de la vida.

EPIDEMIOLOGÍA
La hidrocefalia congénita se produce por malformaciones cerebrales durante la gestación, que impiden la circulación del líquido cefalorraquídeo, puede aparecer sola o asociada a otras malformaciones.

La hidrocefalia congénita o ventriculomegalia es un trastorno que hoy día puede diagnosticarse in útero a través de ecografía y esto da la oportunidad de aplicar un tratamiento lo más tempranamente posible.

Por definición Hidrocefalia Congénita "Neonatal o Perinatal" se desarrolla intrauterinamente durante el embarazo, pero puede detectarse hasta el parto o en período de recién nacido, aunque muchas veces las manifestaciones clínicas evolutivas se presentan en períodos posteriores haciendo difícil diferenciar entre una causa congénita y otra adquirida", sin embargo el carácter congénito se define por alteraciones patológicas del tubo neural durante la tercera y cuarta semana de vida embrionaria". Lo que sí es común es que se trata de un estado patológico de diferentes causas, donde hay un incremento de la cantidad de líquido cefalorraquídeo (LCR) ventricular, por una ruptura de equilibrio entre la formación y absorción del mismo, que lleva a un aumento de la presión intracraneal con disminución concomitante de la sustancia cerebral, sin que esto deba asociarse siempre a macrocefalia.

Históricamente el hidrocéfalo se reconoce como entidad patológica desde, Galeno e Hipócrates"", sin embargo fue hasta 1913 cuando se demostró que el líquido cefalorraquídeo (LCR) se absorbía por las vellosidades aracnoideas"", que se dio el primer paso para tratamiento quirúrgico del mismo.

No se ha demostrado variaciones por factores étnicos o ambientales, pero si hay mayor incidencia en sectores socioeconómicos bajos, y la idea de que era más frecuente en multíparas y mujeres añosas, tampoco cumple una validez generalizada. 

FISIOPATOLOGÍA:
La hidrocefalia congénita se origina por un obstáculo en la circulación de L.C.R. en el sistema ventricular, o en la absorción del mismo; raras veces se debe a hipersecreción del L.C.R.

CLASIFICACIÓN:
De acuerdo a la fisiopatología puede ser de tipo obstructiva cuando el obstáculo esta en el sistema ventricular o comunicante cuando el obstáculo está en las cisternas de la base o en el sitio de absorción.

Se distingue dos grandes grupos: La hidrocefalia no comunicante y comunicante.

I. Hidrocefalia no comunicante: Hay una interferencia en la circulación normal de L.C.R. dentro del sistema ventricular desde uno o ambos agujeros de Monro, Acueducto de Silvio, IV ventrículo, Luschka y Magendie.
II. Hidrocefalia Comunicante: Hay bloqueo de la absorción de L.R.C. en las vellosidades aracnoideas.

ETIOLOGÍA:
I) Hidrocefalia no comunicante
1) Lesiones Congénitas:
a) Obstrucción o estenosis de A. de Silvio

• Gliosis
• Forkin
• Estenosis verdadera
• Septum

b) Atresia del foramen de Luschka y Magendie (Dandy Walker)
c) Masas:
• Quistes intracraneano Benignos
• M.A.V.
• Tumores

2) Lesiones Adquiridas
a) Estenosis de acueductos de Silvio (Gliosis)
b) Inflamaciones ventriculares y cicatrices

c) Masas:
• Tumores
• Masa no neoplásica

d) Cráneo
• Platisbasia
• Acondroplastia

II) Hidrocefalia Comunicante
1. Lesiones Congénitas
• Malformaciones de Arnold Chiari
• Encefalocele
• Inflamación de Leptomeninges
• Lisencefalia
• Ausencia congénita de vellosidades aracnoideas

2. Lesiones Adquiridas
a) Inflamaciones de Leptomeninges:
• Infecciones
• Hemorragias
• Cuerpos extraños

b) Masas
• Tumores
• No neoplásicas

3. Hipersecreción de líquido cefalorraquídeo (LCR).
• Papilomas de plexo coroideo

4. Miscelánea
• Deficiencia vitamínica: complejo B
• Toxinas en período embrionario
• Drogas: Esteroides, vitamina A, AC. Valproico y otros.
• Genéticas

5. Idiopáticas

CUADRO CLÍNICO
Los signos relevantes de la hidrocefalia congénita son: Macrocefalia, Fontanela amplia y tensa, suturas craneanas separadas, ingurgitación venenosa pericraneana, ojos en sol naciente, vómitos y a veces estrabismo, nistagmus y casi constantemente irritabilidad.

Los síntomas que provoca la hidrocefalia son consecuencia del aumento de la presión intracraneal, y estos síntomas serán distintos según la edad del enfermo y la velocidad del aumento de la presión.

En los niños recién nacidos y en los lactantes que no tengan cerrada todavía las suturas craneales, se produce un crecimiento excesivo de la cabeza con separación de los huesos craneales y aumento de presión en la fontanela (superficie blanda sin hueso entre los huesos parietales y el frontal). También se hinchan las venas superficiales del cráneo y los ojos tienden a mirar hacia abajo (Ojos en sol poniente). El niño está cada vez más irritable y suele vomitar. La hidrocefalia congénita cuando se deja evolucionar sin tratamiento, produce la muerte del paciente en más de la mitad de los casos. Entre los supervivientes, la mayoría tiene un déficit neurológico severo y un retraso intelectual profundo. El 24% de estos supervivientes presentan un déficit leve y sólo un 10% aproximadamente pueden ser considerados normales.

En los niños mayores y en los adultos cuando la hidrocefalia se instaura rápidamente y produce un gran aumento de presión intracraneal; provoca un intenso dolor de cabeza que se acompaña de vómitos y somnolencia que puede ir evolucionando hasta entrar en un estado de coma y finalmente la muerte si no se pone tratamiento. Cuando la hidrocefalia se instaura lentamente; entran en juego mecanismos compensadores y los síntomas que se producen son: dolor de cabeza, sobre todo de madrugada, que despierta al enfermo, vómitos tras los cuales, suele remitir el dolor de cabeza. Cambio de carácter con retraimiento progresivo. Afectación progresiva de la visión que puede terminar en ceguera por hinchazón y ulterior atrofia de las papilas de los nervios ópticos en las retinas.

DIAGNÓSTICO
Las manifestaciones clínicas dependen de la edad de la instalación del desequilibrio entre producción y absorción del líquido cefalorraquídeo (LCR).
El crecimiento anormal del tamaño cefálico ocurre invariablemente en la hidrocefalia congénita y en la de instauración durante la lactancia. En los casos más graves de desarrollo intrauterino hay un agrandamiento masivo del perímetro craneano que hace imposible el parto normal y en las menos agresivas, la cabeza puede ser de tamaño normal al nacimiento y posteriormente crece a ritmo exagerado.  

En los recién nacidos puede haber solo irritabilidad psicomotora, hiporexia marcada con alteraciones en la succión, insuficiencia postnatal o presentar signos severos de paro cardiorrespiratorio, coma o herniación transtentorial por hipertensión intracraneana severa.

El denominado "Pulgar Cortical" (Pulgar corto, flexionado sobre la palma con acortamiento de primer metacarpo) asociado a déficit mental, espasticidad de miembros inferiores, facies asimétrica y tosca con rasgos de escafocefalia, puede presentarse en algunas hidrocefalias ligadas al cromosoma "X".

Por otro lado el apoyo diagnóstico de la ultrasonografía durante el embarazo es sumamente útil, para detección precoz del estado hidrocefálico ya sea puro o asociado a otras malformaciones congénitas.

El uso de sensores extracreaneales o monitores fontanelares, dan información sobre la presión intracraneal y la perfusión cerebral. La tomografía axial y la resonancia magnética pueden delimitar completamente las estructuras de sistema nervioso central (SNC) y dan idea exacta de la magnitud y la etiología del proceso.

El Spect puede dar información sobre flujo sanguíneo cerebral y con la ventriculografía isotópica dibujar el edema cerebral asociado a hidrocefalia.

ESTUDIOS IMAGENOLÓGICOS
Los estudios en orden de complejidad que confirman el diagnóstico clínico son: el Ultrasonograma Transfontanelar, la Tomografía Computada y la Resonancia Magnética y eventualmente la Ventriculografía con aire, según la disponibilidad de equipo para cada caso particular.

TRATAMIENTO
Debe ser quirúrgico por medio de derivaciones ventrículo peritoneales o ventrículo auriculares para drenar el exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) a la cavidad peritoneal donde se reabsorbe o a la aurícula derecha para su recirculación. También son eficaces las derivaciones intracraneanas comunicando el tercer ventrículo a las cisternas de la base por endoscopia en hidrocefalias obstructivas, cada vez con mejores resultados.

El tratamiento quirúrgico está contraindicado en hidrocefalias avanzadas asociadas a otras malformaciones graves del sistema nervioso o cardiovascular complejas, así como en niños con infecciones activas.

El tratamiento médico es paliativo con diuréticos mientras se tienen los estudios preoperatorios.

COMPLICACIONES POST QUIRÚRGICAS
La más frecuente es la disfunción de la derivación a corto, mediano o largo plazo y en segundo lugar la neuroinfección. De las dos la más grave es la neuroinfección por las secuelas como ventrículos septados, epilepsia y debilidad mental.

PRONOSTICO
En términos generales si la hidrocefalia no es extrema, el desarrollo mental de los pacientes operados es satisfactorio con un aceptable rendimiento escolar o laboral en su caso.

RECOMENDACIONES POSQUIRÚRGICAS EXTRAHOSPITALARIAS
Se debe dar información a los familiares sobre los síntomas y signos de alarma (hipertensión intracraneana) que indican disfunción de la derivación para evitar deterioro neurológico y eventualmente la muerte, si no se trata con celeridad esta complicación. De la misma manera se les orientará para que a la menor sospecha de neuroinfección (fiebre, irritabilidad o convulsiones) acudan con urgencia al hospital para su valoración y tratamiento. 



Procidencia aguda rectal complicada. Alternativas en el tratamiento quirurgico

INTRODUCCIÓN
Prolapso rectal o procidencia, es una patología poco frecuente y de oscura etiología, caracterizado por el descenso circunferencial de todas las capas del intestino a través del ano. Reconocida ya su existencia en la antigüedad, habiendo sido descripta en el Papiro de Ebers 1500 años antes de Cristo. El Prolapso Rectal es una patología invalidante, con frecuencia más importante en la población de mayor edad, y comúnmente asociada a incontinencia fecal.

Constituye el 0.8% de las afecciones anorrectales. Es frecuente en niños de 1 a 3 años, el cual va curando espontáneamente con la edad, tanto, que después de los 6 o 7 años queda reducido a un 40%. La procidencia es más evidente entre los 20 y 40 años y se acentúa después de los 50 / 60 años, edad en que las mujeres la padecen en proporción de 6 a 1.

Hay varias alteraciones anatómicas asociadas con el prolapso, aunque se desconoce si éstas son la causa del mismo, o están simplemente asociados con esta disfunción anorrectal. Basadas en la corrección de las alteraciones anatómicas encontradas, se han descrito numerosas técnicas quirúrgicas en el tratamiento de esta patología, lo que sugiere que ninguna es completamente satisfactoria.

CLASIFICACIÓN DE PROLAPSO Y PROCIDENCIA RECTAL
(Según la extensión de su compromiso)

- Prolapso mucoso:
1. Simple:
a. anorrectal
b. rectal

2. Hemorroidal
- Prolapso Total o Procidencia
• Anorrectal (grado 1º)
• Rectal (grado 2º )
• Invaginación sigmoidorrectal (grado 3º)

A esta clasificación convendría agregarle, con sentido anatomoquirúrgico, el estado del esfínter del ano, que puede ser normal, hipotónico o atónico.

ETIOPATOGENIA
Aún en la actualidad las causas siguen siendo de difícil interpretación y no bien conocidas.
Se consideran que existen: causas predisponentes, factor tisular y causas determinantes.

Causas Predisponentes
• Factor anatómico: se considera de importancia el desarrollo de la columna vertebral.
• Falta de tejido adiposo de sostén perirrectal
• Tejido conjuntivo
• Rotura de la lámina abdominopelviana y la de sostén perianal

Factor Tisular (por hipotonía tisular)
• La prematurez
• Las enfermedades graves, agudas o crónicas con desnutrición, raquitismo e hipovitaminosis B.
• Factores sociales.

Causas determinantes (en el adulto)
• Persistencia en los esfuerzos defecatorios por constipación o diarrea crónica.
• Desnutrición en lo ancianos.
• En el hombre: disturbios prostáticos, homosexualidad, cálculos ureterales.
• En la mujer: el embarazo.


FACTORES FISIOPATOGÉNICOS
Los elementos anatómicos que mantienen el recto en su posición normal han sido divididos en medios de suspensión y sostén.

Los medios de suspensión son:
• Peritoneo pelviano

Formando los alerones del recto:
• Los vasos hemorroidarios superiores.
• Los repliegues fibromusculares.

Los medios de sostén son:
• Músculos elevadores del ano
• Tejido celulograso que rellena espacios pelvirrectal e isquioanal.
• Órganos vecinos
• Concavidad sacra
• Elementos urogenitales.

Moschowitz (1912) señaló que un fondo de saco de Douglas profundo por defecto de coalescencia, puede transformarse por la presión intraabdominal, en un “saco herniario”

Devadhar sostiene que la invaginación sigmoideorrectal es el mecanismo inicial del prolapso, que actuando sobre los medios de sostén y suspensión terminan por instalar la procidencia.

Petrozzi llama la atención sobre las alteraciones funcionales existentes en el prolapso, a las cuales no se les ha dado mayor importancia. Estas son además de trastornos en la evacuación (constipación, diarrea e incontinencia); destaca las alteraciones en el tono postural de los músculos pelvianos.

DIAGNOSTICO
En el adulto, sus antecedentes se remontaran a sus primeros años de vida. No ofrece dificultad ya que con la inspección nos apercibimos de la situación. Debe realizarse tacto rectal, rectosigmoideoscopia y examen radiológico; es de capital importancia el diagnóstico diferencial entre prolapso mucoso y prolapso total o procidencia.

El prolapso mucoso se presenta en la inspección como una masa a través del ano, la cual conserva su posición central, de tamaño pequeño, haciéndose más ostensible al pujar al enfermo. Asociado a hemorroides, se observa que no abarca toda la circunferencia del ano.

El prolapso total es mucho mayor en longitud y en espesor, el orificio del vértice del prolapso se puede encontrar orientado hacia la parte posterior y los pliegues que presenta la mucosa, tiene una disposición concéntrica respecto a la luz intestinal.

E.S. Galvan, utiliza la neumopelvigrafia dinámica para el diagnóstico diferencial de los prolapsos mucosos y totales, donde el fondo de saco de Douglas en los prolapsos totales es de mayor profundidad que en las mucosas, salvo cuando se trata de un primer estadio.
procidencia_aguda_rectal/prolapso_recto_anal
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

• Paciente de sexo masculino (A. C.) de 68 años de edad.
• Casado, de la ciudad de Córdoba, sin antecedentes quirúrgicos.
• Antecedentes personales patológicos: Enfermedad de Parkinson (no tratada de más de 10 años de evolución).
• Constipado crónico desde la adolescencia y con deposiciones cada 5 a 7 días.
• Refiere entre sus antecedentes Prolapso rectal desde los 14 años. 

procidencia_aguda_rectal/recto_ano_prolapsado


MOTIVO DE CONSULTA
Enfermo que ingresa por guardia con un cuadro de “Procidencia Rectal Aguda”, con intenso dolor, mucorrea sanguinolenta e imposibilidad de reintroducción manual por parte del paciente y servicio de emergencia domiciliario.
Se intenta bajo sedación y relajación, maniobras infructuosas de corrección del gran Prolapso completo “Procidencia”, con importante compromiso inflamatorio y edema.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Se decide cirugía de urgencia, bajo anestesia general, en paciente con riesgo aumentado por cardiopatía hipertensiva y enfermedad de Parkinson.

Posición de Lloyds Davies, sonda vesical, nasogástrica y vía central.
Incisión mediana Infra umbilical, abierta cavidad semiología intraoperatoria normal, observando una exagerada profundización del fondo del saco de Douglas y dolicosigma.

Con maniobras de taxis en forma sostenida, firme, se logra “reducir” la procidencia en forma completa y satisfactoria, lo que nos hizo decidir y continuar con procedimiento de Recto pexia posterolateral similar a la técnica de Orr Pemberton, con malla de Prolene.

Se diseca el mesorrecto en forma amplia y hasta los alerones del recto que se preservan, con conservación del plexo hipogástrico. A continuación cierre con jaretas de profundo saco de Douglas con técnica de Moschowitz, hasta su obliteración completa

Una vez expuesto ampliamente el espacio retrorrectal, conservando el mesorrecto y con tracción sostenida por catéter insertado en la unión rectosigmoidea, se procede a la colocación de la “malla de Prolene” en forma de U, la que se fija con puntos de Prolene 000 al promontorio, con la precaución de evitar lesión vascular venosa, de la región sacra.
procidencia_aguda_rectal/cirugia_abierta_laparotomia
procidencia_aguda_rectal/cirugia_tratamiento_quirurgico
DISCUSIÓN
Pese a que hay evidencia escrita de su existencia desde hace más de 3.500 años, como testifica el papiro de Ebers, y que se trata de un problema invalidante, el prolapso rectal sigue planteando una variedad de incógnitas a los cirujanos (9).

Para el prolapso rectal total se han propuesto diversas técnicas quirúrgicas. La rectopexia posterior con malla es una de las más utilizadas por comunicaciones de menor recurrencia, aunque se ha descrito incidencia de constipación secundaria (25). Dado que un número importante de pacientes son de edad avanzada, con mayor riesgo potencial de la cirugía abdominal, se ha buscado nuevas alternativas de tratamiento en esta patología como la cirugía laparoscópica (21,23).

Tradicionalmente se reconoce que es una patología que afecta los extremos de la vida. En los niños, su incidencia mayor se encuentra en los dos primeros años de vida, disminuyendo progresivamente hasta los 5 años, donde es más raro de observar (1,2,5).

En el adulto es 6-15 veces más frecuente en mujeres que en varones. Estos últimos pueden padecerlo a cualquier edad, mientras que las primeras lo presentan habitualmente a partir de la década de los 70 años, pudiendo coexistir o ir precedido o seguido, como se ha dicho, del prolapso de otras vísceras pélvicas, como la vejiga urinaria y el útero (13).

Cerca de la mitad de los pacientes tiene estreñimiento, unos por una obstrucción distal consecutiva a un descenso perineal patológico o a un músculo puborrectal que no se relaja, y otros por tránsito lento. También un 50-75% son incontinentes a heces, bien por la propia distensión mantenida por el prolapso del esfínter anal interno que por vía refleja lo relaja de manera permanente, o por una neuropatía pudenda asociada al estiramiento nervioso (14,15). Todo ello, evidentemente, complica el problema, a parte de su frecuente asociación con trastornos psiquiátricos, sobre todo depresión y enfermedades neurológicas, como la esclerosis múltiple, en nuestro caso el paciente padece enfermedad de Parkinson no tratada, por voluntad del enfermo.

Las complicaciones ocurren en forma imprevista, en pacientes portadores crónicos de procidencia de varios años de evolución, en ciertas oportunidades el enfermo es un “experto” en los procedimientos de reducción, hasta que por factores intercurrentes y agravantes, se producen en orden de frecuencia las siguientes:

1.- Irreductibilidad, estrangulación y gangrena.
2.- Ulceración y hemorragia.
3. Rotura del prolapso (excepcional).

Por la gravedad, evolución y progresión de las complicaciones, con agravamiento del estado general, exige de los cirujanos “actuar” con decisión y experiencia para lograr la curación (14).

Tratamiento Quirúrgico del Prolapso Rectal
El tratamiento del prolapso rectal es quirúrgico. En 1971 Altemeier decía “muchos cirujanos han fallado en entender y apreciar cuales son los correctos factores fisiopatológicos asociados con el prolapso rectal”, y Lockart

Mummery expresaba "Es interesante que todavía conocemos poco acerca de este problema". Hacían esta mención a raíz de la innumerable variedad de técnicas quirúrgicas que hay descriptas para la corrección de esta patología.
procidencia_aguda_rectal/resultados_cirugia_tratamiento
Los factores a tener en cuenta son el sexo y la edad, el estado del paciente, la función intestinal, la continencia, los antecedentes de reparos previos, y la experiencia del cirujano. El objetivo del tratamiento quirúrgico es corregir el defecto anatómico. Algunas de ellas ya han caído en desuso, otras son simples modificaciones de la técnica original.

Existen dos vías de abordaje quirúrgico, el abdominal (cirugía a cielo abierto o laparoscópico) y el perineal. La vía abdominal comprende las fijaciones o pexias rectales, combinadas o no con resección colónica.

La vía perineal abarca procedimientos que van desde el cerclaje anal creando una barrera anatómica a la salida del recto, a la resección sigmoidea con o sin reparo del piso de la pelvis, pasando por la mucosectomía y plicatura de la pared rectal. 

PROCEDIMIENTOS ABDOMINALES
Son los procedimientos más comúnmente usados, pudiendo efectuarse por vía abierta convencional o por laparoscopía. Entre ellos se distinguen los siguientes:

1- Rectopexia con prótesis
Inicialmente descripta por Orr, quién utilizó dos tiras de aponeurosis de Fascia Lata con la finalidad de suspender el recto. Las pexias en general tienen un principio básico y común a todas ellas: la movilización posterior del recto, separándolo del promontorio y sacro por el plano avascular. Esta disección es particularmente sencilla ya que los mesos son muy laxos permitiendo completar la maniobra bajo visión directa, con total comodidad y evitando lesionar estructuras nerviosas o vasculares. Esta disección debe ser completa hasta el plano de los elevadores y se considera el paso más importante en el tratamiento del prolapso ya que las firmes adherencias que se formarán como consecuencia del mismo fijarán al recto en su nueva posición.

Los efectos y conveniencia de la disección lateral y anterior del recto son controversiales. La sección de los ligamentos laterales disminuiría la recidiva pero provocaría un empeoramiento de la constipación.

Las rectopexias con prótesis pueden ser con fijación anterior, posterior o lateral.

2- Operación de Orr modificada por Loygue, o fijación lateral
Efectuada la movilización rectal y traccionado el mismo por el cirujano en su posición de pexia, se fija una banda de nylon en cada cara lateral del recto y en el promontorio sacro. En nuestro medio, Espeche y Vadra describen su propia técnica con buenos resultados anatómicos y funcionales. Espeche, movilizaba el recto conservando los alerones y suturando en sendas caras laterales dos bandas de teflón de 10-12 cm por 1-2 cm de ancho, y por el otro extremo fija las mismas al promontorio manteniendo la tracción del recto. Posteriormente, incorporó otra banda de teflón al tendón aponeurótico del psoas ilíaco y a la pared anterior del recto. La maniobra se repite en ambos lados. Vadra, empleó una banda en “Y” fijada al recto por sus ramas laterales, y por la rama única al promontorio. Los materiales utilizados por este autor han sido varios: piel, polipropileno, ácido poliglicólico, Dacron. Manifiesta una recidiva del 2.5%.

3- Resección sin fijación – Resección anterior
Descripta por Muir en 1955. Consiste en la resección del intestino redundante previa movilización rectal y conservando los ligamentos laterales. Origina una fijación producto de adherencias entre el recto y el sacro. La remoción del intestino redundante previene la posibilidad de obstrucción intestinal descripta con la fijación rectal como procedimiento único. Tiene además la ventaja que en pacientes constipados, la resección beneficia la evacuación. Posee la desventaja de las eventuales complicaciones de una anastomosis colorrectal. Bergamaschi sugiere conservar la arteria hemorroidal superior, sin necesidad de dividir el mesorrecto en la unión rectosigmoides, y de esta manera reducir los riesgos de complicaciones anastomóticas. Si bien la movilización debe efectuarse hasta el nivel de los ligamentos laterales, la anastomosis se realiza a la altura del promontorio sacro. Es este un procedimiento que puede ser perfectamente realizado por laparoscopía, habiendo ya reportes que muestran los beneficios de esta técnica sobre la cirugía convencional con una tasa de recidiva del 2 al 9%.

4- Resección Sigmoidea con fijación sacra
Descripta por Frykmann y Golberg, en 1955. Es una modificación de la operación de Pemberton- Stalker, sobre la teoría que la fijación rectal supeditada exclusivamente a las adherencias es impredecible. Una vez efectuada la resección anterior según los lineamientos precedentemente expuestos, la pared rectal posterior o los ligamentos laterales intactos serán asegurados al sacro con suturas no absorbibles. Concluyendo que esta técnica no solo fue exitosa en el tratamiento del prolapso sino también en la mejoría de la función intestinal. La constipación mejora en el 60-80% - posiblemente por la resección de sigmoides y la continencia se ve beneficiada en un 35 - 60%.

5- Operación De Wells o fijación Posterior
Wells, en 1959, realiza una rectopexia posterior con esponja de alcohol de polivinilo con la finalidad de evitar la obstrucción del recto que se produce con la operación de Ripstein. Esta esponja induce una reacción fibrosa que produce la fijación del recto por su cara posterior a la curvatura del sacro. La movilización es idéntica a la operación de Ripstein. Una vez completado este gesto quirúrgico se fija la malla (originariamente Ivalon®) apoyándola en la concavidad sacra con puntos de sutura a cada lado, las alas sobrantes de la prótesis se suturan abrazando el recto por sus laterales, dejando la cara anterior completamente libre.

La impactación fecal y la estenosis se presentan con una frecuencia del 3,8 y 1,7% respectivamente, producto de una densa reacción fibrosa. La recurrencia oscila entre el 0%-20%, con una media del 5,5%.

6- Operación de Ripstein o fijación anterior
Es la cirugía más frecuentemente utilizada en los Estados Unidos. Ripstein y Lanter basaron esta técnica en la teoría fisiopatológica de la intususcepción del recto cuando el mismo pierde su fijación a la curvatura del sacro.

Técnica: El paciente es colocado en posición de Trendelenburg y se efectúa una laparotomía mediana infraumbilical. La exploración abdominal puede revelar un fondo de saco de Douglas profundo, un colon sigmoideo redundante y la pérdida de fijación del recto al sacro. Se penetra cuidadosamente en el espacio presacro a fin de evitar lesiones neurovasculares. El recto es completamente movilizado hasta el nivel de los elevadores. Se ejerce una tracción sostenida del mismo desplazándolo de la concavidad del sacro. Se pasa a su alrededor una malla protésica de polipropileno de 5 cm de ancho.

Se fijan los extremos de la misma con puntos a la fascia presacra, pudiendo penetrar en el periostio, a 5 cm por debajo del promontorio y a 1 cm aproximadamente de la línea media. Generalmente con 3-4 puntos de material no absorbible es suficiente. Se realizan además puntos no absorbibles de fijación o anclaje de la malla a la cara rectal anterior. Se cierran las brechas peritoneales laterales y si la hemostasia es satisfactoria, no se coloca tubo de drenaje. Una modificación a la técnica de fijación consiste en emplear el instrumento colocador de ágrafes metálicos para fijar la malla, logrando una disminución en el tiempo operatorio y sobre todo evitando el riesgo de la hemorragia. Este mismo recurso se emplea en cirugía laparoscópica. El índice de recurrencia con esta técnica varía del 0% al 10% con una media de 5%, según las diferentes series.

Las complicaciones operatorias más frecuentes son las hemorragias por la lesión de venas del plexo sacro.
- Obstrucción del intestino delgado: 0-2%
- Infección de herida: 0-10%
- Infección urinaria: 0-10%

Las complicaciones tardías son la impactación fecal y la estenosis a la altura de la malla.
McMahan y Ripstein modifican la técnica, fijando el recto al sacro por su cara posterior y reemplazando el Teflón por el Gore-Tex. Fijan la ¾ parte de la circunferencia rectal dejando libre la cara anterior a fin de que la misma pueda expandirse. Esta modificación redujo la impactación y la estenosis. No reportan recurrencias en su serie de 23 pacientes.

7- Rectopexia sin prótesis
Se argumenta que el uso de material protésico es innecesario e incluso favorece las infecciones pelvianas, sobre todo si a la “pexia” se le agrega la resección sigmoidea.

Por tal motivo, diferentes experiencias se realizaron con sutura directa de los ligamentos laterales del recto a la fascia presacra. Procedimientos de fijación directa ya han sido ensayados por reconocidos autores desde hace más de 100 años. La Rectopexia fue descripta por Cutait en 1959. Consiste en la fijación del recto -previamente movilizado con sutura simple sosteniéndolo en forma temporal mientras se forma el fenómeno de adhesión definitivo. Este procedimiento ha ganado adeptos desde el advenimiento de la cirugía laparoscópica. Tiene una tasa de recurrencias que oscila entre el 0 al
4%, con una media del 2,7%.

8- Procedimientos Laparoscópicos
El advenimiento de la laparoscopía he hecho posible también, la resolución quirúrgica de esta patología. Por tratarse de un método mini invasivo su empleo tendría una indicación ideal en estos pacientes, generalmente añosos y con afectaciones clínicas inherentes al grupo etario al que pertenecen. Viéndose beneficiados por las ventajas de la laparoscopía: menor dolor post operatorio, menor repercusión respiratoria, rápida movilización y acortamiento de la internación con un retorno más precoz a su vida habitual. Teniendo como potenciales desventajas el mayor costo de instrumental y un más prolongado tiempo operatorio, sobre todo al inicio de la curva de aprendizaje. Ese mayor costo de instrumental, puede ser compensado por el ahorro en días de internación que los procedimientos mini invasivos producen. Por esta vía pueden efectuarse los procedimientos abdominales, previamente mencionados - resección, pexia y la combinación de ambos con resultados tempranos satisfactorios.

PROCEDIMIENTOS PERINEALES
Generalmente reservados para pacientes que no pueden ser abordados por vía abdominal debido a un riesgo quirúrgico elevado. Son por lo general, una segunda opción ya que el índice de recidivas es elevado en comparación con los procedimientos abdominales.

Las técnicas más comúnmente utilizadas son: 
1- Rectosigmoidectomía perineal o Procedimiento de Altemeier
Fue popularizada después de 1971 cuando William Altemeier reportó sus resultados.

El paciente es colocado más comúnmente en posición de litotomía, pero otras alternativas descriptas son en decúbito lateral izquierdo y en decúbito ventral o posición de navaja sevillana. Puede efectuarse con anestesia regional o local. Kimmins reportó su experiencia como un procedimiento que no requirió internación, el 62% de sus pacientes retornaron a su casa el mismo día de la operación. Es un procedimiento con una muy baja mortalidad y la morbilidad oscila entre 0-25%.

2- Procedimiento de Delorme
Descripta en 1900, por Edmund Delorme, cirujano francés, y no fue utilizado hasta los reportes de Uhlig y Sullivan en 197973. Se realiza la exteriorización del prolapso y extirpación de la mucosa rectal preservando el músculo indemne. Procedimiento conocido como desnudamiento de la mucosa rectal o “stripping”. Se realiza la infiltración con epinefrina diluida en la submucosa, creando un plano de clivaje de mayor espesor y exangüe, lo que facilita la maniobra. La disección comienza 1 cm por arriba de la línea dentada y se detiene cuando se encuentra resistencia para avanzar. En este punto se reseca la mucosa disecada y se colocan puntos en la capa muscular rectal denudada provocando un plegamiento de la misma. Se reintroduce el recto, y se completa con la sutura término-terminal de la mucosa.

Tiene la ventaja de conservar el reservorio rectal, hecho que motivó el resurgimiento de la técnica En el 15% de los pacientes se puede producir una importante hemorragia consecuente al desnudamiento. Entre el 46 y 75% de los pacientes con incontinencia mejoran con esta técnica, mientras que la constipación no empeora (31).

La mayor parte de los autores reservan este procedimiento para aquellos pacientes de edad avanzada, tal cual lo describe Oliver en su grupo la edad media fue de 82 años, y para aquellos con contraindicación de una vía de abordaje abdominal. Otros, la reservan para pacientes con recurrencias, cirugías pelvianas o radioterapia previa. Tiene una tasa de recidiva que oscila entre 7- 22%, con una media del 14%.

3- Cerclaje Anal
Thiersch describió esta técnica utilizando inicialmente alambre de plata, que luego fue reemplazado por otros elementos. Con los resultados de las operaciones anteriormente descriptas prácticamente quedó en desuso. Es un procedimiento muy sencillo y que puede realizarse con anestesia local infiltrativa. Con el paciente en posición de litotomía, se realizan dos pequeñas incisiones en línea media anterior y posterior. La cinta se pasa desde anterior a posterior a cada lado del ano en la fosa isquiorrectal. Otros materiales alternativos empleados han sido: Marlex, Mersilene, Polipropileno, Silastic etc. Manteniendo reducido el prolapso, se completa el cierre del anillo, colocando una bujía de Hegar número 16-18 para no estrechar en demasía el orificio anal. Se debe evitar hacer un nudo prominente y en ocasiones podrá recurrirse a la aplicación de clips.

La tasa de complicaciones es elevada. Los pacientes a menudo consultan por sensación de pujos, evacuación incompleta y dificultades evacuatorias. Se han descripto erosiones o roturas del material del cerclaje, debiendo recurrirse a su retiro. La otra causa de remoción es el estrechamiento del orificio anal. Son frecuentes las impactaciones de materia fecal y lo que suele suceder es que se produzca un prolapso mucoso dado que el problema de base no fue solucionado. Este procedimiento tiene hoy en día muy escasas indicaciones, se utiliza en pacientes que por su grave estado general no es posible brindarles ninguno de los procedimientos antes mencionados. Si bien las complicaciones son numerosas y la recidiva es elevada, en pacientes con corta expectativa de vida es una alternativa a ser tenida en cuenta.

CONCLUSIÓN
• La procidencia rectal, complicada es infrecuente.
• Cuando el tratamiento médico es ineficaz, se debe proceder a la cirugía.
• En nuestro medio la RECTOPEXIA Posterior - Lateral, ofrece muy buenos resultados.
• La cirugía “tradicional, laparotómica” es preferible en la urgencia.
• La cirugía Laparoscópica, debería ser instrumentada de rutina, en la cirugía electiva, con una adecuada curva de aprendizaje e instrumental adecuado. 

Sindrome de Gorlin. Correlacion entre alteraciones estructurales en el sistema nervioso central – SNC - y funciones neurocognitivas.

RESUMEN 
Se describe un caso de un paciente con Síndrome de Gorlin y las correlaciones entre alteraciones estructurales en el sistema nervioso central (SNC) (Turricefalia y macrocefalia, atrofia cerebelosa, megasisterna magna, dilatación ventricular supratentorial, quiste aracnoideo de la cisterna del velum interpositum y espacios de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la convexidad frontal prominentes) y funciones neurocognitivas. 

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Gorlin, funciones neurocognitivas, atrofia cerebelosa, macrocefalia 

ABSTRACT 
We describe a case of a patient with Gorlin syndrome and correlations between structural alterations in CNS (Turricefalia and macrocephaly, cerebellar atrophy, megasisterna magna, supratentorial ventricular dilatation, arachnoid cyst of the velum cistern interpositum and prominent CSF spaces of the frontal convexity) and neurocognitive functions. 

KEY WORDS 

Gorlin syndrome, neurocognitive function, cerebellar atrophy, macrocephaly 

INTRODUCCIÓN 
EL síndrome de Gorlin-Goltz, o del Nevo Basocelular, es una rara enfermedad de transmisión autosómico dominante, caracterizada por anomalías fenotípicas y alteraciones del desarrollo, con formación de tumores postnatales, especialmente nevos basocelulares en el 90% de los casos descriptos en la literatura, además de queratoquistes odontogénicos, alteraciones esqueléticas y neurológicas.(Lo Muzio 2008; Jones et al 2005). 

El primer caso reportado data del año 1894 por Jarisch y White y descrito con posterioridad por Gorlin y Goltz en la década del 60, a quienes se debe su nombre. (Ljubenovic M. et al 2007; Agurto P. et al 2004). 

La causa genética está ligada a mutaciones del gen PTCH, homólogo al de la mosca Drosophila, y presente en todos los vertebrados, cuya función se relaciona con la supresión tumoral (ubicación en humanos 9q22.3-31) (Bale et al, 2001). 

García Oguiza et al (2006) describen un caso con inversión pericéntrica del cromosoma 9 asociada a la mutación genética. 

La incidencia se estima en 1 caso cada 50.000 o 150.000 habitantes, apareciendo en todos los grupos étnicos, con más frecuencia en raza blanca. Afecta por igual a mujeres y varones (Patil K et al 2005; Kimonis et al 1997) 

En 1997 Kimonis et al describieron que el diagnóstico para el síndrome debía basarse en la presencia de dos criterios principales o uno principal y dos menores. 

Criterios principales: 
1- Más de dos carcinomas basocelulares o uno en menor de 20 años. 
2- Queratoquistes de los maxilares demostrados con estudio histopatológico. 
3- Tres o más pits palmares o plantares. 
4- Calcificación bilaminar de la hoz del cerebro (si es menor de 20 años). 
5- Costillas bífidas, fusionadas o marcadamente expandidas. 
6- Pariente de primer grado con la enfermedad. 
7-Mutación del gen PTCH en tejido normal 

Criterios menores: 
1- Macrocefalia determinada después de ajustar para la edad. 
2- Malformaciones congénitas: fisura labial o palatina, prominencia frontal, facies anchas, hipertelorismo moderado a severo. 
3- Otras alteraciones del esqueleto: deformación de Sprengel, marcada deformación pectoral, sindactilia. 
4- Anomalías radiográficas: puente en silla turca, anomalías vertebrales tales como hemivértebras, fusión o elongación de los cuerpos vertebrales, defectos de modelaje de manos y pies, o radio lucidez en forma de llamas en las manos o pies. 
5- Fibroma de ovario. 
6- Meduloblastoma. 

CASO CLÍNICO 
Se presenta a consulta un sujeto varón, de 22 años de edad. 
En el examen físico se destacan los siguientes puntos: 

- Macrocefalia (Perímetro cefálico 63,5 cm), con prominencia frontal. 
- Reconstrucción mandibular (año 2002), por mala implantación dentaria, ausencia de incisivos laterales y queratoquistes. (Ver figura 1) 
- Hipertelorismo 
- Pits palmares y plantares (en ambas manos y pies) 
- Pectus excavatum 

En RNM cerebral se evidencia: 
- Turricefalia. 
- Reducción del volumen del cerebelo. 
- Megasisterna magna 
- Dilatación ventricular supratentorial 
- Ventrículo lateral izquierdo mayor que el derecho. 
- Quiste aracnoideo de la cisterna del velum interpositum. 
- Espacios de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la convexidad frontal prominentes. (ver figuras 2 y 3) 

Como características generales de personalidad, presenta un déficit importante en las relaciones sociales, muy retraído, solitario, con muy baja autoestima y desvalorización personal y le cuesta expresar los sentimientos de una manera espontánea. 

Durante las entrevistas siempre mantuvo un trato cordial, respetuoso, colaborador. 

Como antecedentes personales significativos se mencionan: Peso al nacimiento 4450 gramos. No se registró diabetes en la madre. 

Cursó su escolaridad hasta el 7° grado completo. Culminó el mismo a la edad de 15 años, con adaptaciones curriculares (en Argentina el 7° grado se completa normalmente a los 12 años de edad). Luego, se desempeñó laboralmente junto a su padre en el rubro hojalatería. 

Evaluación Neuropsicológica 
La misma se realizó teniendo en cuenta los siguientes procesos neuropsicológicos: atención, memoria, lenguaje, pensamiento, procesos ejecutivos y coeficiente intelectual. 

Atención. 
Para su evaluación se implementaron las siguientes pruebas: 

• Batería de Evaluación Neurocognitiva Integral (BENI) (Cardamone 2004). Ítem 1 Atención: el paciente obtuvo un puntaje de 0 en este ítem. 
• Trail Making Test, parte B (Chemer et al, 2008; Fernández et al 2002): el paciente realizó la prueba en 3,5 minutos, siendo el tiempo medio estipulado 1 minuto, y cometió 2 errores. 
• Sub-ítem Completamiento de Figuras (WISC III (Wechsler D, 2007)): el paciente obtuvo un puntaje de 26 sobre un total de 30. 
• Sub-ítem Claves (WISC III): el paciente obtuvo un puntaje de 40 sobre un máximo de 119. 



Se evidencia déficit en su atención voluntaria o sostenida. Se vio dificultada la secuenciación, la flexibilidad y el rastreo visual. También presentó omisiones y desautomatización de elementos de la serie en orden inverso, pero corrige espontáneamente.

Memoria.
Para su evaluación se emplearon las siguientes pruebas:

• Test de Aprendizaje Auditivo Verbal de Rey (RAVLT): el paciente obtuvo un puntaje de 16 sobre un máximo de 75.
• Evocación espontánea del RAVLT (Rey 1997): el paciente obtuvo un puntaje de 7 sobre un máximo de 15.
• Reconocimiento del RAVLT: el paciente obtuvo un puntaje de 13 sobre un máximo de 15.
• Figura compleja de Rey-Osterrieth (evocación) (Fastenau et al 1999): el paciente obtuvo un puntaje de 24 sobre un máximo de 36.
• Sub-ítem Dígitos (WAIS III): el paciente obtuvo un puntaje de 16 sobre un máximo de 30 (10 en orden directo y 6 en orden inverso).
Se observa un rendimiento deficiente en su memoria verbal de corto plazo, mejorando su performance en su memoria verbal y visual de largo plazo. Su memoria auditiva de corto plazo presenta déficit leve, asociado a la dificultad descripta en el punto Atención. Se observaron intrusiones leves, no así perseveraciones.

Lenguaje.
Para su evaluación se emplearon las siguientes pruebas:

• BENI. Item 5 Lenguaje: el paciente obtuvo un puntaje de 0 en este ítem.
• Fluidez verbal semántica (Butman et al 2000; Fernández et al 2004): 13 palabras en 60 segundos, sin intrusiones ni perseveraciones.
• Fluidez verbal fonológica: 9 palabras en 60 segundos.

En este aspecto el paciente no presenta déficit de significación. Sólo se registró un error en la división del punto 5.12 cálculos aritméticos.

Pensamiento.
Para su evaluación se emplearon las pruebas propuestas por la BENI, ítem 6 Pensamiento.

En ellas se observaron déficits que están asociados a una hegemonía del pensamiento concreto o funcional-descriptivo. Su dificultad en la posibilidad de corregir sus errores (control y verificación de la actividad intelectual) está relacionada con la complejidad de la tarea.

Asimismo, se observó déficit en el plano operacional del pensamiento. Es decir, mantiene el motivo y el objetivo de la tarea, pero se altera el plano de las acciones y operaciones para su resolución correcta. Presenta dificultades en el modo de acceder a un resultado satisfactorio, dependiendo ello de la complejidad del problema.

Procesos ejecutivos.
Para su evaluación se emplearon las siguientes pruebas:

• Test del Reloj a la orden (Cacho et al 1999; Martinez- Arán et al 1998): el paciente obtuvo 9 puntos sobre un máximo de 10.
• Sub-ítem Cubos (WISC III): el paciente obtuvo el puntaje máximo.
• Figura Compleja de Rey-Osterrieth (copia): el paciente obtuvo el puntaje máximo (36 puntos).
• Sub-ítem Laberintos (WISC III): el paciente desarrolló la tarea de manera correcta, pero prolongó los tiempos estipulados.

Es posible observar que el paciente posee sus capacidades visuoespaciales y constructivas conservadas. Los déficits que se observaron en este aspecto están relacionados a fluidez mental disminuida, lo que limita su capacidad de dirigir, organizar y planificar el resto de su actividad cerebral y las estrategias de resolución. También se observó subvocalización para la organización de su conducta y la formulación de un plan.

Coeficiente intelectual.
WAIS: CI total 65

Es posible deducir un predominio inhibitorio en determinados sectores corticales, lo cual le dificulta organizar secuencialmente la tarea, no en cuanto al contenido sino al tiempo y a la forma de ejecutarla.

DISCUSIÓN
Más allá de sus funciones motoras, se relaciona al cerebelo con el control de funciones ejecutivas, aprendizaje, memoria procedimental y declarativa, procesamiento del lenguaje y funciones visuoespaciales. (Barrios et al 2001)
Es importante tener en cuenta la vía de entrada corticopontocerebelosa (Middleton et al 1994) y circuitos eferentes de realimentación cerebelo- tálamo- corticales (Brodal 1991). Todo este circuito conecta al cerebelo con el cerebro, cruzando sus fibras (conexión contralateral), especialmente a áreas paralímbicas, asociativas y frontales- prefrontales, relacionadas al control de las funciones ejecutivas (Delgado García, 2001).

En el caso clínico descripto, hay atrofia cerebelosa importante, con dilatación ventricular supratentorial, a predominio de zonas frontales, con lo que se concluye la afectación de los circuitos mencionados.

Con respecto a la emoción y motivación, hay datos que indican la participación del cerebelo en funciones autonómicas y conductas emocionales y motivacionales, por su conexión con hipotálamo y sistema límbico, a través del vermis y núcleo fastigial (Mediavilla et al 1996).

Nuestro paciente presentó déficit importante en las relaciones sociales, muy retraído, solitario, con muy baja autoestima y desvalorización personal, con dificultades para expresar los sentimientos de una manera espontánea.

Schmahmann et al (1998) describen el Síndrome cerebeloso cognitivo- afectivo, verdadero “resumen” de las alteraciones antes mencionadas, caracterizado por:

Disfunción ejecutiva (planificación, razonamiento abstracto, fluidez verbal, memoria de trabajo).
Perseverancia
Distraibilidad
Desorganización visuoespacial
Cambios de personalidad, con conductas inapropiadas
Dificultades en producción del lenguaje (Schmarhmann 2010, Partridge 2010)

Con respecto a la dilatación de ventrículos, Garcia-Oguiza y col. (artículo citado) describen un caso de Síndrome de Gorlin neonatal asociado a hemimegalencefalia, confirmado por análisis genético, con macrocefalia y prominencia frontal.

Es importante destacar que el paciente fue atendido y diagnosticado en su primera infancia, no detectándose su patología neuropsiquiátrica hasta la adultez, ya que nunca se había realizado una interconsulta con especialista. Esto marca la importancia del abordaje interdisciplinario y la prevención de conductas inapropiadas y establecimiento de comorbilidades.

Actualmente el enfermo se encuentra encarcelado, con una pena de 19 años de prisión por homicidio.

¿Cuánto de todo esto se podría haber evitado con un abordaje correcto establecido a tiempo?

Es difícil saberlo. Pero la evidencia es clara con respecto a la importancia de la detección precoz de enfermedades, de la neuroplasticidad, de la contención social y el establecimiento de técnicas específicas biopsicosociales para las entidades mencionadas.

Figura 1 (VER TEXTO)

sindrome_Gorlin_caso/ortopantomografia_dentadura_clinico


Figura 2 (VER TEXTO)

sindrome_Gorlin_caso/clinico_RMN_cerebral


Figura 3 (VER TEXTO)
sindrome_Gorlin_caso/clinico_RMN_craneal