Ascitis quilosa atraumática

Los autores de este trabajo efectuaron una revisión sistemática de la literatura, enfocándose en la presentación clínica y en las causas subyacentes de la ascitis quilosa atraumática.

Introducción
La ascitis quilosa o quilascos, es una forma rara de ascitis, caracterizada por un líquido de apariencia lechosa conteniendo altos niveles de triglicéridos. Su incidencia oscila desde 1 en 20.000 a 1 en 187.000 admisiones, en grandes hospitales terciarios de derivación [1,2].

Las intervenciones terapéuticas y el trauma son causas bien conocidas de ascitis quilosa. En una cohorte de 1.103 pacientes sometidos a cirugía abdominal, se reportó una incidencia de ascitis quilosa postoperatoria del 1,1%. Cuando se efectuaron cirugías retroperitoneales, esofágicas, gástricas o de citoreducción, la incidencia postoperatoria fue aún mayor, alcanzando el 7,4% [3]. Aparte de la cirugía oncológica torácica y abdominal [3], la ascitis quilosa puede ocurrir también después de la cirugía aórtica abdominal [4] y, muy raramente, después de nefrectomía en donante [5]. En contraste con la lesión directa de los vasos linfáticos durante la cirugía, la hiperextensión e hiperflexión del cuerpo durante un traumatismo abdominal cerrado, acarrea una rotura de los vasos linfáticos, causando – en consecuencia – una ascitis quilosa [6]. Una causa adicional de lesión indirecta que conduce al desarrollo de ascitis quilosa es la radioterapia. Se considera que la radiación abdominal induce a la fibrosis de los vasos linfáticos del intestino delgado y del mesenterio, causando obstrucción y extravasación subsiguiente de quilo [7]. En las pacientes después de irradiación de todo el abdomen por enfermedades malignas ginecológicas, se reportó una incidencia tan alta como el 3% [8].

Se supone que la presentación clínica más común de la ascitis quilosa es el aumento indoloro de la distensión abdominal. Menos frecuentemente, la ascitis quilosa postquirúrgica y postraumática pueden inducir un abdomen agudo [7]. Aunque las características clínicas y las causas de la ascitis quilosa secundaria a cirugía o trauma [9,10] son familiares para la mayoría de los médicos clínicos, se conoce poco sobre la incidencia, etiología y distribución de los diferentes síntomas clínicos de la ascitis quilosa atraumática. El hallazgo incidental de unos pocos mililitros de ascitis quilosa durante una reparación rutinaria de una hernia inguinal en un hombre de 28 años de edad, condujo finalmente al diagnóstico de linfoma no Hodking de células B, llevando a los autores de este trabajo a realizar una revisión sistemática de la literatura, enfocándose en la presentación clínica y en las causas subyacentes de la ascitis quilosa atraumática.


Métodos
Estrategia de búsqueda
Se buscó en dos bases electrónicas de datos (PubMed y Cochrane Library) para el período desde enero de 1990 a febrero de 2010. Se utilizaron los siguientes términos MeSH: chylascos, chylaskos (quilasco), chyloascites (quiloascitis), chylous ascites (ascitis quilosa) y chyloperitoneum (quiloperitoneo). Se realizó una búsqueda cruzada con las referencias de los artículos recuperados. La búsqueda se limitó a estudios en seres humanos, publicados en inglés o alemán.

Criterios de inclusión
Se investigó el título y el resumen de todos los artículos identificados. Se incluyeron las publicaciones para un análisis ulterior, si reportaban casos de ascitis quilosa y contenían información de la etiología subyacente y de la presentación clínica. Se incluyeron todos los diferentes tipos de publicaciones.

Las publicaciones relacionadas con ascitis quilosa después de cirugía, radioterapia y trauma, fueron excluidas. Los reportes enfocados en el manejo de la ascitis quilosa, sin información de la patología subyacente y de la presentación clínica, también fueron excluidos. Además, los artículos de revisión reportando sobre casos previamente no publicados, fueron incluidos.

Extracción de datos
Los artículos de texto completo de los estudios que cumplían con los criterios de inclusión, fueron recuperados. Se registraron los siguientes datos: síntomas principales y menores, número de pacientes, edad y diagnóstico subyacente de la ascitis quilosa.

Análisis estadístico
Los datos fueron ingresados en una hoja de Excel (versión 12.0; Microsoft). Las estadísticas descriptivas y el análisis de las diferencias significativas fueron realizados utilizando el programa SPSS (versión 17; SPSS Inc.). Las proporciones entre dos grupos fueron comparadas utilizando la prueba exacta de Fisher. Se fijó el nivel de significación estadística en 0,05.


Resultados
La búsqueda bibliográfica reveló 614 publicaciones potencialmente adecuadas. Un total de 334 publicaciones (54%) fueron excluidas porque reportaban exclusivamente sobre ascitis quilosa secundaria a cirugía, trauma o radioterapia; otros 129 estudios (21%) fueron excluidos porque se referían sólo al manejo de la ascitis quilosa y también se excluyeron 20 artículos de revisión (3%). Las 131 publicaciones restantes (21%) incluyendo 190 pacientes con ascitis quilosa, fueron analizadas. Esas 131 publicaciones involucraron 124 reportes de casos y 7 series de casos. El número medio de pacientes reportados por estudio fue de 1 (rango 1 a 16). En el período de 20 años en estudio, se publicó por año una media de 6 casos nuevos (rango 3 a 26) de ascitis quilosa atraumática.

Etiología de la ascitis quilosa atraumática
Se identificaron 41 etiologías diferentes de ascitis quilosa atraumática. Los diversos casos pudieron ser agrupados en 7 categorías mayores y 18 menores, como se muestra en la Tabla 1. Las anomalías linfáticas fueron la causa más frecuente (32% [61 de 190]). Fueron significativamente más frecuentes en la población pediátrica (84% [51 de 61]), comparado con la población adulta (8% [10 de 129]) (p < 0,001) (Tabla 2). La anomalía más frecuente fue la linfangiectasia, diagnosticada en el 3% de los adultos (5 de 190) y en el 26% de los niños y adolescentes (33 de 190). La segunda etiología más frecuente fue la enfermedad maligna, que fue responsable del 17% de los pacientes (33 de 190) con ascitis quilosa atraumática. Este grupo comprendió varios cánceres (7% [13 de 190]), sarcomas (2% [4 de 190]), tumores neuroendócrinos (3% [5 de 190]), linfomas (5% [10 de 190]) y leucemias (1% [1 de 190]). La enfermedad maligna se halló casi exclusivamente en adultos (25% versus 2% en niños; p < 0,001). Finalmente, en los adultos, la cirrosis hepática (11% [20 de 190]) y las infecciones con micobacterias (10% [19 de 190]) también fueron detectadas como causas subyacentes importantes.


• TABLA 1: Etiología de la ascitis quilosa atraumática
n (%) Bibliografía
Anomalías linfáticas
     Linfangiectasia detectada en adultos
     Linfangiectasia detectada en niños
     Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
     Síndrome de uñas amarillas
     Linfangioma
61 (32)
5 (3)
50 (26)
1 (1)
4 (2)
1 (1) 


28,39,43,127
10,30,40,45,52,68,75,76,83,91,115,121
42
16,86,87,101
1
 Enfermedades malignas
     Cáncer de órganos sólidos
          Estómago
          Esófago
          Páncreas
          Células de los islotes
          Intestino delgado
          Pulmón
          Próstata
          Testículo
          Endometrio
          Primario desconocido
     Sarcoma
          Histiocítico
          Kaposi
     Tumores neuroendócrinos
          Carcinoide
     Linfoma
          No-Hodgkin
          Hodgkin
     Leucemia linfática crónica 

33 (17)

2 (1)
1 (1)
1 (1)
1 (1)
1 (1)
1 (1)
2 (1)
1 (1)
1 (1)
2 (1) 1 (1)
3 (2)

5 (3)
9 (5)
1 (1)
1 (1)

 
32,98
47
88
71
114
106
74,129
4
102
96,111
9
65,107,120
15,51,67,70,131
8,11,21,22,55,59,61,95,130
34
128

 Cirrosis hepática  20 (11)  3,46,50,57,58,63,66,84,93,104,108,112
 Infecciones micobacterianas
     Mycobacterium avium en SIDA
     Tuberculosis
19 (10)
14 (7)
5 (3) 

2,5,79,100,118
38,73,89,99,109
 Linfangioleiomiomatosis  10 (5)  18,19,25,29,49,53,64,81,110,113
 Pancreatitis    8 (4)  1,31,37,44,56,77,116,119
Causas infrecuentes
     Cardíacas
          Pericarditis constrictiva
          Disfunción ventricular derecha
     Mesenteritis fibrosante
     Síndrome nefrótico
     Colagenosis/vasculitis
          Enfermedad de Behcer
          Lupus eritematoso sistémico
          Sarcoidosis
     Desórdenes gastrointestinales
          Mala rotación intestinal
          Vólvulo de intestino delgado
          Enfermedad de Menetrier
  
Síndromes congénitos
          Miopatía visceral familiar
          Síndrome de Costello
     Otros
          Enfermedad de Castleman
          Hipertiroidismo
          Ascariasis
          Causas no claras
39 (21) 6 (3)
1 (1)
5 (3)
5 (3)
1 (1)
3 (2)
2 (1)
2 (1)
1 (1)
1 (1)
1 (1)
4 (2)
1 (1)
1 (1)
1 (1)
4 (2)


54,60,62,72,85,125
48
23,24,26,27,82
6,35,41,78,124 103
36,69
117,123
13,14
17
94
97
20
105
33
90
12,92,122,126

 • TABLA 2: Distribución de las causas de ascitis quilosa atraumática en adultos y niños
Todos los pacientes
(N = 190), n (%) 
Adultos
(n = 129), n (%) 
Niños
(n = 61), n (%)
p
Anomalías linfáticas  61 (32)  10 (8)  51 (84) < 0,001
Enfermedad maligna
     Cáncer de órgano sólido
     Sarcoma
     Carcinoide
     Linfoma
     Leucemia
33 (17)
13 (7)
4 (2)
5 (3)
10 (5)
1 (1) 
32 (25)
13 (10)
3 (2)
5 (4)
10 (8)
1 (1) 
1 (2)
0 (0)
1 (2)
0 (0)
0 (0)
0 (0) 
< 0,001
0,01
1,00
0,178
0,032
1,00
Cirrosis hepática 20 (11)  20 (16) 0 (0)  0,001
Infección micobacteriana 19 (15)  19 (15)  0 (0)  0,001
Linfangioleiomiomatosis  10 (5) 10 (8)   0 (0) 0,032
Pancreatitis 8 (4)  8 (6)  0 (0) 0,056
Causas infrecuentes
     Cardíacas
     Mesenteritis fibrosante
     Síndrome nefrótico
     Colagenosis/vasculitis
     Desórdenes gastrointest.
     Síndromes congénitos
     Otros 
39 (21)
7 (4)
5 (3)
5 (3)
6 (3)
4 82)
5 (3)
7 (4)
30 (23)
7 (5)
5 (4)
5 (4)
6 (5)
2 (2)
1 (1)
4 (3)
9 (15)
0 (0)
0 (0)
0 (0)
0 (0)
2 (3)
4 (7)
3 (5) 

0,099
0,178
0,178
0,179
0,595
0,037
0,679

Presentación clínica de la ascitis quilosa atraumática
Se detectaron siete síntomas principales diferentes de ascitis quilosa. De lejos, el síntoma más común fue la distensión abdominal masiva (81% [154 de 190]). Ello fue seguido por el dolor, descrito como peritonismo en el 11% (20 de 190) o no específico en el 3% (6 de 190) de los casos. La distribución de los síntomas principales se muestra en la Tabla 3.


• TABLA 3: Síntomas principales de la ascitis quilosa atraumática
Síntoma  n (%)
Distensión abdominal 153 (81)
Peritonismo  20 (11)
Dolor abdominal inespecífico 6 (3)
Incidental  6 (3)
Diarrea  2 (1)
Disfagia  1 (1)
Edema periférico progresivo 1 (1)
El diagnóstico incidental de ascitis quilosa fue identificado en el 3% de los pacientes (6 de 190). En ese grupo, la ascitis quilosa fue detectada en el curso de la reparación de una hernia inguinal en 3 pacientes. En ellos, la investigación ulterior reveló un síndrome de uñas amarillas [11] y mala rotación intestinal [12] como causas subyacentes; la causa permaneció sin aclararse en un paciente [13]. Asimismo, la ascitis quilosa incidental se detectó durante una operación cesárea en una paciente con antecedente de un episodio reciente de pancreatitis aguda [14] y en un paciente con mesenteritis fibrosante [15]. Finalmente, se detectó un linfoma como causa de ascitis quilosa en un paciente que había sido sometido a cirugía por un enterocele sintomático [16].

De acuerdo con la presencia o ausencia de distensión abdominal, los pacientes fueron divididos en 2 subgrupos. La distensión abdominal estuvo presente en el 81% (154 de 190) y ausente en el 19% (36 de 190). Las anomalías linfáticas fueron más de 4 veces más frecuentes en el grupo con distensión abdominal (38% [58 de 154] versus 8% [3 de 36]; P = 0,001). La causa más común de ascitis quilosa en el grupo sin distensión abdominal fue la infección con micobacteria, mayormente como una infección oportunista en pacientes infectados con HIV (31% [11 de 36]). La infección micobacteriana fue hallada significativamente más frecuentemente en pacientes sin distensión abdominal (p < 0,001). Interesantemente, en los pacientes sin distensión abdominal, se halló una incidencia relativamente alta de historia de pancreatitis aguda o crónica (17% [6 de 36]; p = 0,001). En contraste, la cirrosis hepática fue vista solamente cuando la distensión abdominal estuvo presente (13% [20 de 154]).

Las enfermedades malignas fueron levemente más prevalentes en el grupo con distensión abdominal (19% [29 de 154] versus 11% [4 de 36]). No obstante, esa diferencia no alcanzó significación estadística (p = 0,336).

Interesantemente, en pacientes que se presentaron con peritonismo como síntoma principal (n = 20), se pudo identificar una infección con Mycobacterium avium en el 55% (11 de 20). Las otras causas fueron pancreatitis (10% [2 de 20]), cáncer de órgano sólido (10% [2 de 20]) y mala rotación intestinal (5% [1 de 20]). En 2 pacientes (10% [2 de 20]), la enfermedad subyacente permaneció oscura.

Población pediátrica
Dieciocho de 131 publicaciones (14%) reportaron sobre 61 pacientes pediátricos, definidos por una edad al momento del diagnóstico de 16 años o más jóvenes. En este subgrupo específico, casi todos los pacientes (95% [58 de 61]) se presentaron con distensión abdominal. La causa de la ascitis quilosa fue la anomalía linfática en el 84% (51 de 61). Las otras causas raras se muestran en la Tabla 2.


Discusión
Este es el primer estudio que revisó sistemáticamente los síntomas y las causas de la ascitis quilosa atraumática. Para esa finalidad, los autores condujeron una búsqueda sistemática de la literatura y revisaron más de 600 publicaciones. Hallaron que las anomalías linfáticas, enfermedades malignas, cirrosis hepática e infecciones micobacterianas, eran las causas más frecuentes de la ascitis quilosa atraumática. En consecuencia, el hallazgo de la ascitis quilosa atraumática debería siempre alertar al cirujano para descartar esas serias causas subyacentes.
Las causas de la ascitis quilosa pueden ser categorizadas, en líneas generales, como traumáticas o atraumáticas. En la práctica clínica diaria, los cirujanos se enfrentan frecuentemente con ascitis quilosa secundaria a un procedimiento quirúrgico o un trauma abdominal [3,6,17]. Menos frecuentemente, entran en contacto con pacientes que presentan ascitis quilosa no relacionada con la cirugía o el trauma. Esto está corroborado por el hecho de que sólo el 21% de los estudios recogidos en la búsqueda bibliográfica de los autores, reportaba sobre ascitis quilosa de origen atraumático. Debido a que la investigación de la causa es fundamental para el tratamiento de la ascitis quilosa atraumática, los autores trataron de dilucidar sus diferentes etiologías.

Interesantemente, hallaron que las anomalías linfáticas y las enfermedades malignas eran las causas más frecuentes. Aunque las anomalías linfáticas son la causa predominante en la población pediátrica, las enfermedades malignas, cirrosis hepática e infecciones micobacterianas, son las causas principales en los adultos. La linfangiectasia intestinal, caracterizada por la presencia de vasos linfáticos dilatados en la submucosa del intestino delgado, puede ser de origen primario o secundario. La linfangiectasia intestinal primaria, responsable por la mayoría de los casos de ascitis quilosa en la población pediátrica (84%), usualmente se manifiesta tempranamente en la infancia [18-20]. En contraste, las anomalías linfáticas fueron responsables sólo por el 9%de la ascitis quilosa en los adultos. En esa población, los daños adquiridos en el flujo quiloso, llevando a la congestión de los vasos linfáticos, como en el síndrome de uñas amarillas [21], son más prevalentes. Asimismo, varias enfermedades pueden conducir a la disrupción de los vasos linfáticos y, en consecuencia, la ascitis quilosa debida a la congestión se observa en la pericarditis constrictiva y en la insuficiencia cardíaca derecha severa, o la debida a la obstrucción, es vista en la mesenteritis fibrosante, ganglios linfáticos abultados infectados en la tuberculosis, mala rotación intestinal, sarcoidosis y enfermedad de Castleman [18].

De acuerdo con la literatura actual, se considera que las enfermedades malignas son responsables por el 85% de las causas de ascitis quilosa atraumática en los adultos [7]. Sin embargo, en la revisión sistemática de los autores, las enfermedades malignas fueron responsables sólo por el 25% de las causas de ascitis quilosa atraumática en los adultos. Entre el grupo de enfermedades malignas, el linfoma fue el tumor predominante. Esto está en línea con una gran serie de casos, en donde el linfoma fue responsable por al menos un tercio de los casos [7]. Debido a que los linfomas son responsables sólo por aproximadamente el 4% de las enfermedades malignas en el mundo [22], los pacientes con ascitis quilosa atraumática debida a linfoma están sobre-representados.

Además del linfoma, los autores hallaron una asociación bastante frecuente de la ascitis quilosa con los tumores carcinoides (15% de todas las causas de enfermedades malignas) y el sarcoma de Kaposi (9%). Esto contrasta con un estudio de 875 pacientes con tumores carcinoides, que reportó una incidencia más bien baja de ascitis quilosa en esos pacientes (1%) [23].

Aunque la ascitis es una característica común de la cirrosis hepática, la ascitis quilosa se halla sólo en el 0,5% al 1% de los pacientes con cirrosis [24,25]. Sin embargo, los autores de este trabajo hallaron que la cirrosis hepática fue responsable por el 11% de las ascitis quilosas atraumáticas. Esta discrepancia puede estar relacionada con el hecho de que no todos los pacientes con ascitis son tratados con paracentesis y, por lo tanto, la ascitis quilosa permanece no detectada. En la actualidad, todos los estudios disponibles sobre este tema son de diseño retrospectivo y no incluyen datos sobre paracentesis rutinaria con el subsiguiente análisis de triglicéridos. Se piensa que el mecanismo fisiopatológico de la ascitis quilosa en la cirrosis hepática está dado por una presión intraabdominal aumentada, combinado con cambios degenerativos en los vasos linfáticos esplácnicos, llevando – en consecuencia – a una filtración intraabdominal de fluido linfático [24,25].

Sorprendentemente, esta revisión reveló que las infecciones con especies de micobacterias, tales como M. avium y tuberculosis, tienden a inducir a la ascitis quilosa, contribuyendo – en consecuencia – con el 10% de todos los casos [26]. Excepto por las micobacterias, ninguna otra infección bacteriana o viral causó ascitis quilosa. Interesantemente, los autores hallaron que, en ausencia de distensión abdominal y cuando estuvo presente el peritonismo, las infecciones micobacterianas fueron la causa predominante de ascitis quilosa atraumática.

El presente análisis mostró que los pacientes con quiloperitoneo atraumático se presentan más frecuentemente ya sea con distensión abdominal (81%) o con dolor inespecífico, incluyendo peritonismo (14%). No obstante, en el 3% de los pacientes, la ascitis quilosa fue hallada incidentalmente durante el curso de investigaciones por quejas no relacionadas con la ascitis quilosa (por ej., disfagia en el cáncer esofágico). Aunque una revisión de 140 casos apunta a una distribución similar de los síntomas principales [2], ese estudio que data de antes de 1967 está severamente limitado por su naturaleza no sistemática y la inclusión de 50 casos de etiología desconocida y 19 casos postoperatorios o postraumáticos.

Se conoce poco sobre la patogénesis del dolor en la ascitis quilosa. Una hipótesis sugiere que el dolor resulta de la distensión de la serosa mesentérica y del retroperitoneo [27]. Sin embargo, aunque esa hipótesis puede ser validada cuando está presente la distensión abdominal, no puede ser aplicada a los pacientes sin distensión. Otra hipótesis es que el dolor es evocado por el contacto directo del quilo con la serosa peritoneal [28]. No obstante, eso no explica porqué sólo el comienzo agudo de la ascitis quilosa ocasiona dolor. Probablemente, la manifestación clínica de la ascitis quilosa no depende sólo de la velocidad de su desarrollo (agudo versus crónico), sino también de su volumen.

Dado que la ascitis quilosa atraumática puede ser una secuela de numerosas enfermedades diferentes, persiste la cuestión sobre cómo identificar mejor la afección subyacente. Basados en su análisis detallado, los autores del presente trabajo sugieren comenzar con un análisis completo de la ascitis, incluyendo la determinación de los niveles de triglicéridos (confirmación de la ascitis quilosa), bacteriología (sobre todo pruebas para micobacterias) y citología. Paralelamente, se deberían obtener muestras de sangre para controlar signos de daño hepático y para realizar serología para hepatitis. En los casos en los que estos estudios no son concluyentes, una tomografía computada del tórax y abdomen debería ser efectuada. Seguidamente, la terapia se dirige contra la enfermedad subyacente identificada.

En conclusión, aunque la ascitis quilosa atraumática es un hallazgo clínico raro, los cirujanos deberían estar conscientes de las serias causas subyacentes y, en consecuencia, descartar las enfermedades malignas y la infección micobacteriana, aún en pacientes asintomáticos supuestamente sanos.

Dres. Steinemann DC, Dindo D, Clavien PA, Nocito A
J Am Coll Surg 2011; 212(5):

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