Hidrocefalia Congenita por Resonancia Magnetica

Resumen

Paciente de 22 años con antecedentes de hidrocefalia congénita que acude al servicio de neurocirugía con un cuadro clínico que se caracteriza por hemiparesia izquierda progresiva.

Acude a nuestro centro para realizarse Resonancia Magnética por Imágenes de Columna cervical y de Cráneo, encontrándose las siguientes alteraciones: en la Resonancia Magnética por Imágenes (RMI) de columna cervical secuencias T1 y T2 sagital, T2 axiales y Mielografía, visualizamos pequeños osteofitos posteriores, ligero estrechamiento posterior de los espacios intervertebrales C3-C4 hasta C5-C6. Los discos intervertebrales presentan disminución parcial de la intensidad de señales en secuencias T2 sagital a nivel de los espacios intervertebrales C3-C4 hasta C5-C6 por deshidratación discal. Imagen hipointensa alargada en forma de cavidad en secuencia T1 sagital que se muestra hiperintensa en T2 en la parte media del cordón medular, en relación con cavidad hidrosiringomiélica extensa desde C2-C3 y que se extiende a lo largo de la región central del cordón medular del segmento cervical.

En la Resonancia Magnética por Imágenes (RMI) de cráneo en secuencias T1 y T2 axiales, Sagitales en T2 y axiales en Flair, se encontraron las siguientes alteraciones, marcada dilatación del sistema ventricular, tanto supratentorial como infratentorial, con índice de Evans de 0,44. No hay edema transependimario. Agenesia del cuerpo calloso. Ausencia de vermis cerebeloso. Se observa invaginación del contenido líquido de la cisterna suprasellar a través del diafragma, la hipófisis mantiene intensidad de señal normal con el aspecto de un aracnoidocele intraselar. Cuarto ventrículo marcadamente dilatado y que comunica con la cisterna magna dilatada.

El caso que hemos presentado tiene las características propias de la hidrocefalia congénita. Realizamos una pequeña revisión de la epidemiologia, fisiopatología, etiología, síntomas y signos, diagnóstico y de los estudios de imagen.

Descriptores De CS:
• Resonancia Magnética por Imágenes de columna cervical- Magnetic Resonance Imaging (IRM) of cervical Spine.
• Resonancia Magnética por Imágenes de cráneo - Magnetic Resonance Imaging (IRM) of head general.
• Imágenes isointensas, hipointensas e hiperintensas- Imágenes isointensas, hipointensas and hiperintensas.

Presentación de un caso: Hidrocefalia congénita por Resonancia Magnética por Imágenes (RMI).

Paciente de 22 años con antecedentes de hidrocefalia congénita que acude al servicio de neurocirugía con un cuadro clínico que se caracteriza por hemiparesia izquierda progresiva.
Acude a nuestro centro para realizarse Resonancia Magnética por Imágenes de Columna cervical y de Cráneo, encontrándose las siguientes alteraciones en las secuencias realizadas.

Estudios imagenológicos.
Se realizó estudio de Imágenes por Resonancia Magnética Cráneo utilizando un equipo Magneton C, abierto de 0,35 T.

Técnicas utilizadas: Flair en secuencias axiales. T1 en secuencias axiales.T2 en secuencias axiales. T2 en secuencias sagitales.

Se observa marcada dilatación del sistema ventricular, tanto supratentorial como infratentorial, con índice de Evans de 0,44. No hay edema transependimario.

Agenesia del cuerpo calloso. Ausencia de vermis cerebeloso.

Se observa invaginación del contenido líquido de la cisterna suprasellar a través del diafragma, la hipófisis mantiene intensidad de señal normal con el aspecto de un aracnoidocele intraselar.

Cuarto ventrículo marcadamente dilatado y que comunica con la cisterna magna dilatada.

Conclusiones:
Estudio de Imágenes por Resonancia Magnética de columna cráneo muestra:
Malformación de Dandy Walker asociado a otras anomalías.
Se realizó estudio de Imágenes por Resonancia Magnética Cervical utilizando un equipo Magneton C, abierto de 0,35 T.
T1 y T2 secuencias sagitales. T2 en secuencias axiales y Mielografía.
La intensidad de señales de los cuerpos vertebrales cervicales es normal.
Presencia de pequeños osteofitos posteriores.
Ligero estrechamiento posterior de los espacios intervertebrales C3-C4 hasta C5-C6.
Los discos intervertebrales presentan disminución parcial de la intensidad de señales en secuencias T2 sagital a nivel de los espacios intervertebrales C3-C4 hasta C5-C6 por deshidratación discal.
Pequeño osteofitos posteriores a nivel de los espacios intervertebrales C4-C5 y C5-C6, que provoca ligera compresión anterior del saco dural.
No se definen alteraciones en los agujeros de conjunción.
Imagen hipointensa alargada en forma de cavidad en secuencia T1 sagital que se muestra hiperintensa en T2 en la parte media del cordón medular, en relación con cavidad hidrosiringomiélica extensa desde C2-C3 y que se extiende a lo largo de la región central del cordón medular del segmento cervical.
No se apreciaron alteraciones en las partes blandas.

Conclusiones:
Estudio de Imágenes por Resonancia Magnética de columna cervical muestra:

1. Cavidad hidrosiringomiélica extensa desde C2-C3 y que se extiende a lo largo de todo el cordón medular del segmento cervical.
2. Ligeros signos de espondilosis cervical.

RMN de cráneo: T1- Secuencias axiales
cefalia_congenita_RMN/t1_secuencias_axiales1
hidrocefalia_congenita_RMN/t1_secuencias_axiales2





 

hidrocefalia_congenita_RMN/t1_secuencias_axiales
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RMN de cráneo: T2- Secuencias axiales.
hidrocefalia_congenita_RMN/t2_secuencias_axiales1
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hidrocefalia_congenita_RMN/t2_secuencias_axiales3
hidrocefalia_congenita_RMN/t2_secuencias_axiales4

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RMN de cráneo: T2- Secuencias sagitales.
hidrocefalia_congenita_RMN/t2_secuencias_sagitales1
hidrocefalia_congenita_RMN/t2_secuencias_sagitales2
RMN de cráneo: Flair- Secuencias axiales.
hidrocefalia_congenita_RMN/flair_secuencias_axiales1
hidrocefalia_congenita_RMN/flair_secuencias_axiales2
hidrocefalia_congenita_RMN/flair_secuencias_axiales3
hidrocefalia_congenita_RMN/flair_secuencias_axiales4

RMN de columna cervical: T1- Secuencias sagitales.
hidrocefalia_congenita_RMN/columna_cervical_t1
RMN de columna cervical: T2- Secuencias sagitales.
hidrocefalia_congenita_RMN/columna_cervical1_t2
hidrocefalia_congenita_RMN/columna_cervical2_t2
RMN de columna cervical: T2- Secuencias axiales
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hidrocefalia_congenita_RMN/cervical_t2_axiales2
RMN de columna cervical: Mielografía
hidrocefalia_congenita_RMN/columna_cervical_mielografia
Comentario
El caso que hemos presentado tiene las características propias de la hidrocefalia congénita. Realizamos una pequeña revisión de la epidemiologia, fisiopatología, etiología, síntomas y signos, diagnóstico y de los estudios de imagen.

Hidrocefalia congénita:
Es la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (L.C.R.) en las cavidades del encéfalo y que se manifiesta desde el nacimiento o en los primeros meses de la vida.

EPIDEMIOLOGÍA
La hidrocefalia congénita se produce por malformaciones cerebrales durante la gestación, que impiden la circulación del líquido cefalorraquídeo, puede aparecer sola o asociada a otras malformaciones.

La hidrocefalia congénita o ventriculomegalia es un trastorno que hoy día puede diagnosticarse in útero a través de ecografía y esto da la oportunidad de aplicar un tratamiento lo más tempranamente posible.

Por definición Hidrocefalia Congénita "Neonatal o Perinatal" se desarrolla intrauterinamente durante el embarazo, pero puede detectarse hasta el parto o en período de recién nacido, aunque muchas veces las manifestaciones clínicas evolutivas se presentan en períodos posteriores haciendo difícil diferenciar entre una causa congénita y otra adquirida", sin embargo el carácter congénito se define por alteraciones patológicas del tubo neural durante la tercera y cuarta semana de vida embrionaria". Lo que sí es común es que se trata de un estado patológico de diferentes causas, donde hay un incremento de la cantidad de líquido cefalorraquídeo (LCR) ventricular, por una ruptura de equilibrio entre la formación y absorción del mismo, que lleva a un aumento de la presión intracraneal con disminución concomitante de la sustancia cerebral, sin que esto deba asociarse siempre a macrocefalia.

Históricamente el hidrocéfalo se reconoce como entidad patológica desde, Galeno e Hipócrates"", sin embargo fue hasta 1913 cuando se demostró que el líquido cefalorraquídeo (LCR) se absorbía por las vellosidades aracnoideas"", que se dio el primer paso para tratamiento quirúrgico del mismo.

No se ha demostrado variaciones por factores étnicos o ambientales, pero si hay mayor incidencia en sectores socioeconómicos bajos, y la idea de que era más frecuente en multíparas y mujeres añosas, tampoco cumple una validez generalizada. 

FISIOPATOLOGÍA:
La hidrocefalia congénita se origina por un obstáculo en la circulación de L.C.R. en el sistema ventricular, o en la absorción del mismo; raras veces se debe a hipersecreción del L.C.R.

CLASIFICACIÓN:
De acuerdo a la fisiopatología puede ser de tipo obstructiva cuando el obstáculo esta en el sistema ventricular o comunicante cuando el obstáculo está en las cisternas de la base o en el sitio de absorción.

Se distingue dos grandes grupos: La hidrocefalia no comunicante y comunicante.

I. Hidrocefalia no comunicante: Hay una interferencia en la circulación normal de L.C.R. dentro del sistema ventricular desde uno o ambos agujeros de Monro, Acueducto de Silvio, IV ventrículo, Luschka y Magendie.
II. Hidrocefalia Comunicante: Hay bloqueo de la absorción de L.R.C. en las vellosidades aracnoideas.

ETIOLOGÍA:
I) Hidrocefalia no comunicante
1) Lesiones Congénitas:
a) Obstrucción o estenosis de A. de Silvio

• Gliosis
• Forkin
• Estenosis verdadera
• Septum

b) Atresia del foramen de Luschka y Magendie (Dandy Walker)
c) Masas:
• Quistes intracraneano Benignos
• M.A.V.
• Tumores

2) Lesiones Adquiridas
a) Estenosis de acueductos de Silvio (Gliosis)
b) Inflamaciones ventriculares y cicatrices

c) Masas:
• Tumores
• Masa no neoplásica

d) Cráneo
• Platisbasia
• Acondroplastia

II) Hidrocefalia Comunicante
1. Lesiones Congénitas
• Malformaciones de Arnold Chiari
• Encefalocele
• Inflamación de Leptomeninges
• Lisencefalia
• Ausencia congénita de vellosidades aracnoideas

2. Lesiones Adquiridas
a) Inflamaciones de Leptomeninges:
• Infecciones
• Hemorragias
• Cuerpos extraños

b) Masas
• Tumores
• No neoplásicas

3. Hipersecreción de líquido cefalorraquídeo (LCR).
• Papilomas de plexo coroideo

4. Miscelánea
• Deficiencia vitamínica: complejo B
• Toxinas en período embrionario
• Drogas: Esteroides, vitamina A, AC. Valproico y otros.
• Genéticas

5. Idiopáticas

CUADRO CLÍNICO
Los signos relevantes de la hidrocefalia congénita son: Macrocefalia, Fontanela amplia y tensa, suturas craneanas separadas, ingurgitación venenosa pericraneana, ojos en sol naciente, vómitos y a veces estrabismo, nistagmus y casi constantemente irritabilidad.

Los síntomas que provoca la hidrocefalia son consecuencia del aumento de la presión intracraneal, y estos síntomas serán distintos según la edad del enfermo y la velocidad del aumento de la presión.

En los niños recién nacidos y en los lactantes que no tengan cerrada todavía las suturas craneales, se produce un crecimiento excesivo de la cabeza con separación de los huesos craneales y aumento de presión en la fontanela (superficie blanda sin hueso entre los huesos parietales y el frontal). También se hinchan las venas superficiales del cráneo y los ojos tienden a mirar hacia abajo (Ojos en sol poniente). El niño está cada vez más irritable y suele vomitar. La hidrocefalia congénita cuando se deja evolucionar sin tratamiento, produce la muerte del paciente en más de la mitad de los casos. Entre los supervivientes, la mayoría tiene un déficit neurológico severo y un retraso intelectual profundo. El 24% de estos supervivientes presentan un déficit leve y sólo un 10% aproximadamente pueden ser considerados normales.

En los niños mayores y en los adultos cuando la hidrocefalia se instaura rápidamente y produce un gran aumento de presión intracraneal; provoca un intenso dolor de cabeza que se acompaña de vómitos y somnolencia que puede ir evolucionando hasta entrar en un estado de coma y finalmente la muerte si no se pone tratamiento. Cuando la hidrocefalia se instaura lentamente; entran en juego mecanismos compensadores y los síntomas que se producen son: dolor de cabeza, sobre todo de madrugada, que despierta al enfermo, vómitos tras los cuales, suele remitir el dolor de cabeza. Cambio de carácter con retraimiento progresivo. Afectación progresiva de la visión que puede terminar en ceguera por hinchazón y ulterior atrofia de las papilas de los nervios ópticos en las retinas.

DIAGNÓSTICO
Las manifestaciones clínicas dependen de la edad de la instalación del desequilibrio entre producción y absorción del líquido cefalorraquídeo (LCR).
El crecimiento anormal del tamaño cefálico ocurre invariablemente en la hidrocefalia congénita y en la de instauración durante la lactancia. En los casos más graves de desarrollo intrauterino hay un agrandamiento masivo del perímetro craneano que hace imposible el parto normal y en las menos agresivas, la cabeza puede ser de tamaño normal al nacimiento y posteriormente crece a ritmo exagerado.  

En los recién nacidos puede haber solo irritabilidad psicomotora, hiporexia marcada con alteraciones en la succión, insuficiencia postnatal o presentar signos severos de paro cardiorrespiratorio, coma o herniación transtentorial por hipertensión intracraneana severa.

El denominado "Pulgar Cortical" (Pulgar corto, flexionado sobre la palma con acortamiento de primer metacarpo) asociado a déficit mental, espasticidad de miembros inferiores, facies asimétrica y tosca con rasgos de escafocefalia, puede presentarse en algunas hidrocefalias ligadas al cromosoma "X".

Por otro lado el apoyo diagnóstico de la ultrasonografía durante el embarazo es sumamente útil, para detección precoz del estado hidrocefálico ya sea puro o asociado a otras malformaciones congénitas.

El uso de sensores extracreaneales o monitores fontanelares, dan información sobre la presión intracraneal y la perfusión cerebral. La tomografía axial y la resonancia magnética pueden delimitar completamente las estructuras de sistema nervioso central (SNC) y dan idea exacta de la magnitud y la etiología del proceso.

El Spect puede dar información sobre flujo sanguíneo cerebral y con la ventriculografía isotópica dibujar el edema cerebral asociado a hidrocefalia.

ESTUDIOS IMAGENOLÓGICOS
Los estudios en orden de complejidad que confirman el diagnóstico clínico son: el Ultrasonograma Transfontanelar, la Tomografía Computada y la Resonancia Magnética y eventualmente la Ventriculografía con aire, según la disponibilidad de equipo para cada caso particular.

TRATAMIENTO
Debe ser quirúrgico por medio de derivaciones ventrículo peritoneales o ventrículo auriculares para drenar el exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) a la cavidad peritoneal donde se reabsorbe o a la aurícula derecha para su recirculación. También son eficaces las derivaciones intracraneanas comunicando el tercer ventrículo a las cisternas de la base por endoscopia en hidrocefalias obstructivas, cada vez con mejores resultados.

El tratamiento quirúrgico está contraindicado en hidrocefalias avanzadas asociadas a otras malformaciones graves del sistema nervioso o cardiovascular complejas, así como en niños con infecciones activas.

El tratamiento médico es paliativo con diuréticos mientras se tienen los estudios preoperatorios.

COMPLICACIONES POST QUIRÚRGICAS
La más frecuente es la disfunción de la derivación a corto, mediano o largo plazo y en segundo lugar la neuroinfección. De las dos la más grave es la neuroinfección por las secuelas como ventrículos septados, epilepsia y debilidad mental.

PRONOSTICO
En términos generales si la hidrocefalia no es extrema, el desarrollo mental de los pacientes operados es satisfactorio con un aceptable rendimiento escolar o laboral en su caso.

RECOMENDACIONES POSQUIRÚRGICAS EXTRAHOSPITALARIAS
Se debe dar información a los familiares sobre los síntomas y signos de alarma (hipertensión intracraneana) que indican disfunción de la derivación para evitar deterioro neurológico y eventualmente la muerte, si no se trata con celeridad esta complicación. De la misma manera se les orientará para que a la menor sospecha de neuroinfección (fiebre, irritabilidad o convulsiones) acudan con urgencia al hospital para su valoración y tratamiento. 



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