Psoriasis inversa

Se presenta una mujer de 53 años afroamericana con una historia de cambios axilares de 9 meses de evolución


Reporte del caso:
Se presenta una mujer de 53 años Afro Americana con una historia de cambios axilares de 9 meses de evolución.  Las lesiones comenzaron en ambas axilas como pequeños parches, irritados, pero se expandió en los meses previos.  Presentaba leve disconfort en ambas axilas sin dolor.  No había recibido medicaciones para las lesiones, ni estaba recibiendo ninguna medicación.  No tenía antecedentes de psoriasis, eccema, ni otras condiciones cutáneas, y su único antecedente era la obesidad.  No presentaba historia familiar de enfermedades cutáneas, incluyendo psoriasis.

Al exámen físico, presentaba placas bien delimitadas eritematovioláceas en ambas axilas involucrando todo el pliegue axilar, como el brazo y tronco adyacente al pliegue axilar, con un borde de hiperpigmentación (figura 1).  Las lesiones no eran escamosas y la piel era lisa, atrófica, con brillo leve.  No presentaba otras lesiones en el cuerpo.  La tinción de hidróxido de potasio fue negativa para hongos, y el cultivo bacteriano fue negativo.  La paciente fue tratada con corticoides de baja potencia por 2 meses.  Luego de un periodo de seguimiento las lesiones habían resuelto completamente, y desde entonces la paciente está en remisión.

Definición y epidemiología:
La psoriasis inversa, también conocida como flexural o intertriginosa, es una forma rara de psoriasis que se presenta en los pliegues cutáneos de flexión, a diferencia de la psoriasis común, que comúnmente afecta tronco y superficies extensoras del cuerpo como rodillas, codos, región sacra y cuero cabelludo.

Aproximadamente el 3%-7% de los pacientes con psoriasis presentan psoriasis inversa.  Los estudios epidemiológicos de la psoriasis inversa son difíciles ya que generalmente no se la reconoce como una entidad separada de la psoriasis común, sino como una manifestación diferente de la misma condición.  La psoriasis afecta aproximadamente el 2% de la población americana, con un incremento de prevalencia entre Caucásicos cuando se compara con Afro-Americanos.  En el mundo, los rangos de prevalencia varían del 1% a casi el 5%, dependiendo del país estudiado.  Los países asiáticos tienen menos casos de psoriasis, mientras que los países Europeos reportan un porcentaje similar a UK.

Presentación clínica.
La presentación típica de la psoriasis inversa es similar a la psoriasis común excepto por dos factores mayores: el área donde se ubican las lesiones y su apariencia.  Puede ocurrir en cualquier lugar dónde se encuentran dos superficies cutáneas.  El pliegue inguinal es el que se afecta con mayor frecuencia, seguido de las axilas y genitales externos.  Los pacientes con psoriasis palmar tienen chance incrementada de tener psoriasis inversa al compararlo con la psoriasis común; en un estudio de 170 pacientes con psoriasis con compromiso plantar, los  pacientes tenían psoriasis inversa 5.3 veces más que psoriasis vulgar.  En términos de apariencia, las lesiones son bien delimitadas y eritematosas, y tienden a ser brillantes y de apariencia húmeda, algunas veces con una fisura en el centro.  Las lesiones pueden no tener escamas.  La irritación puede incrementarse en psoriasis inversa como resultado de la fricción y sudoración propia de las áreas intertriginosas.  Por la ubicación pueden ocurrir infecciones microbianas o fúngicas.
Histología.
La psoriasis inversa y común tienen la misma apariencia histológica, llamado patrón psoriasiforme, que se comparte con varias enfermedades cutáneas.  Este patrón se caracteriza por presentar hiperplasia epidérmica y elongación de las redes de cresta.  Existe una paraqueratosis confluente, con pérdida de la granulosa.  Los microabcesos de Munro (depósitos de neutrófilos intracórneos) y micropústulas de Kogoj (similares depósitos en el estrato espinoso) son diagnóstico en psoriasis, pero no están siempre  presentes necesariamente.

Por la falta de diferencias histológicas entre la psoriasis inversa y la común, no hay de laboratorios disponibles que diferencien éstos dos.  El diagnóstico de psoriasis se basa en las características clínicas, aunque las biopsias de piel pueden tomarse para descartar otras enfermedades.  En el caso presentado, la biopsia muestra características típicas de psoriasis, principalmente el patrón de reacción psoriasiforme; el diagnóstico final se basa en la combinación de los hallazgos de la biopsia y de las características clínicas.

Etiología.
A nivel celular, la psoriasis representa una reacción autoinmune mediada por células T contra autoantígenos de la piel.  Esta inflamación causa un incremento del interferón gamma e interleuquina-17, que interactúa con las células dérmicas dendríticas, macrófagos, mastocitos, y neutrófilos que causan la reacción psoriasiforme.  No existen datos que muestren diferencias en los mecanismos patofisiológicos de la psoriasis común versus la psoriasis inversa.  Sin embargo, puede haber una disminución en el número de células CD 161+ en las placas de psoriasis inversa.  Esto se especula que es por la colonización microbiana constante de las áreas afectadas por la psoriasis inversa.
Varias drogas se han asociado con los brotes de la psoriasis inversa, aunque se desconoce la patofisiología exacta de dichos brotes.  De la misma forma, las drogas causan exacerbaciones de la psoriasis en placas o erupciones psoriasiformes.

Se han identificado como causantes de la psoriasis inversa al infliximab, terbinafina, y etretinato.

Diagnóstico diferencial.
El diagnóstico diferencial de la psoriasis inversa incluye cualquier rash eritematoso con o sin prurito que aparece en áreas intertriginosas del cuerpo.  Las enfermedades dermatológicas que aparecen en mente son infecciones bacterianas y fúngicas.  La falta de escamas en la psoriasis inversa puede engañar a los médicos de la etiología psoriásica y orientarse hacia una infecciosa.  Lo opuesto puede ocurrir también, donde el tratamiento para psoriasis inversa ha exacerbado la infección fúngica subyacente.  Un exámen micológico de la piel puede ayudar a diferenciar psoriasis de una infección por hongos.  Las tiñeas tienden a ser elevadas, escamosas, con un borde, mientras que las lesiones de la psoriasis inversa generalmente no tienen escamas y son bien delimitadas.

El intertrigo, una enfermedad inflamatoria de las áreas intertriginosas causadas por fricción cutánea e infección, puede aparecer en forma similar a la psoriasis inversa tanto  por su localización como por su apariencia morfológica.  Puede diferenciarse por los cultivos bacterianos y fúngicos como por la biopsia de piel, que no mostrará un patrón de reacción psoriasiforme.   Aunque el intertrigo no necesariamente involucra una infección secundaria, la infección por Cándida es muy común.  No hay prevalencia de Cándida en pacientes con psoriasis inversa cuando se los compara con pacientes controles.  En el caso presentado, las causas infecciosas se descartaron por cultivos bacterianos y preparación de hidróxido de potasio negativas.

Más allá de las infecciones, existen otras causas más peligrosas de placas intertriginosas.  Estas incluyen la enfermedad de Paget extra-mamaria, glucagonoma, e histiocitosis de células de Langerhans.  Histológicamente, la enfermedad de Paget extra-mamaria tiene una apariencia similar a la enfermedad de Bowen, y falta la reacción psoriasiforme característica de la psoriasis inversa.

El síndrome de glucagonoma involucra múltiples hallazgos sistémicos como incremento en los niveles de glucagón, diabetes, y pérdida de peso, todos ausentes en ésta paciente.

La histiocitosis de células de Langerhans puede distinguirse de la psoriasis inversa por los hallazgos sistémicos como fiebre, anemia y trombocitopenia, con un patrón histológico granulomatoso con macrófagos y células gigantes multinucleadas.

Las placas intertriginosas también pueden causarse por la enfermedad de Hailey- hailey (pénfigo familiar benigno) y la enfermedad de Darier flexural (también conocida como queratosis folicular).  Mientras que la enfermedad de Hailey- Hayley aparece la mayoría de las veces en la misma distribución de la psoriasis inversa, las lesiones tienden a tener historia de vesículas o ampollas, y generalmente tienen una apariencia fisurada, con alguna costra suprayacente.  La enfermedad de Darier flexural es una variante clínica poco común de enfermedad de Darier.  Las lesiones de ésta enfermedad son amarillo-amarronadas con una apariencia verrugosa.  La dermatosis pustular subcórnea (también conocida como enfermedad de Sneddon-Wilkinson) puede también causar lesiones que simulen una psoriasis inversa.  La biopsia de piel mostrará pústulas subcórneas que contienen neutrófilos, sin el patrón de reacción psoriasiforme de elongación de redes de cresta observados en psoriasis inversa.  Las lesiones de dermatosis pustular subcórnea generalmente aparecen como pústulas discretas.

El impétigo herpetiforme que algunos piensan que es una forma de psoriasis pustulosa que ocurre en el embarazo, se sabe que causa lesiones similares a la psoriasis inversa.  Cuando las lesiones de la enfermedad ocurren en áreas intertriginosas, toman la misma apariencia de la psoriasis inversa en placas, y puede responder al mismo tratamiento.

Estas lesiones pueden diferenciarse de la psoriasis inversa por la aparición de pústulas en los márgenes. 

Tratamiento y resultados.
Los corticoides tópicos son la principal terapéutica para todas las formas de psoriasis, incluyendo la psoriasis inversa.  Sin embargo, los efectos adversos del tratamiento con corticoides, incluyen la atrofia cutánea, que puede limitar su uso en psoriasis inversa por la sensibilidad de la piel involucrada.  Se requiere un régimen de baja dosis y de baja potencia se para minimizar los efectos adversos. 

A la luz de los efectos adversos de los corticoides, se han utilizado inmunomoduladores como tacrolimus y tacrolimus para el tratamiento.  El pimecrolimus ha demostrado producir buenos resultados con efectos adversos menores.  El tacrolimus ha demostrado ser muy efectivo en niños con psoriasis inversa, con prurito como el único efecto adverso mayor.  El calcitriol y su análogo sintético el calcipotriene (calcipotriol), ha sido utilizado en el tratamiento de la psoriasis inversa, siendo el calcitriol menos irritante que el calcipotriene.

Además de los corticoides tópicos, inmunomoduladores y análogos de la vitamina D, existe un rol de la terapia sistémica en el tratamiento de la psoriasis.  El metotrexate, retinoides y ciclosporina se han utilizado para casos de psoriasis más severas con excelentes resultados. 

Sin embargo, la mayoría de los pacientes con psoriasis inversa reciben tratamiento tópico, y por lo tanto el uso de fármacos sistémicos para psoriasis inversa no está bien estudiado.

Lo mismo ocurre con los biológicos, como el etanercept (un bloqueante del factor de necrosis tumoral) y adalimumab (un anticuerpo monoclonal que inhibe el factor de necrosis tumoral), que son aprobados por la FDA US para el tratamiento de psoriasis. 

La fototerapia usando UVA y UVB, como así también PUVA, han sido usado extensamente como tratamientos en la psoriasis.  El tratamiento de la psoriasis inversa usando UV se practica comúnmente, con buenos resultados.  Sin embargo, existen pocos estudios controlados que investigaron el uso de UV para el tratamiento de la psoriasis inversa.  El láser excimer, ha demostrado aclarar lesiones de psoriasis inversa con mínimos efectos adversos.  La combinación del láser excimer y tacrolimus tópico han demostrado ser efectivos y bien tolerados como el tacrolimus sólo.

Se han utilizado otras combinaciones en el tratamiento de la psoriasis, pero existen pocos artículos que sugieran que dichas combinaciones sean útiles en el tratamiento de la psoriasis inversa.

Un estudio pequeño se realizó para mostrar eficacia de la toxina botulínica A en el tratamiento de la psoriasis inversa, y hay algunas promesas con éste tratamiento.  La toxina ayuda a disminuir la sudoración de las áreas intertriginosas, y reduce la maceración cutánea e infección secundaria.  Inhibe la liberación de neuropéptidos que pueden conducir a la inflamación de la región.  Se necesitan más estudios para verificar los resultados.

 Conclusiones
Aunque la psoriasis inversa es generalmente vista como una variante de la psoriasis común, debería tratarse como una entidad diferente en términos del diagnóstico y manejo.  Su apariencia puede hacer difícil el diagnóstico, y su localización en el cuerpo no siempre permite algunas formas de tratamiento, como la fototerapia.

Recientemente, la Fundación Nacional de Psoriasis realizó las guías de tratamiento de psoriasis intertriginosa.  Sus recomendaciones incluyen el uso de corticoides tópicos de baja a mediana potencia para las exacerbaciones agudas, y calcipotriene e inmunomoduladores (como tacrolimus o pimecrolimus) para la terapia a largo plazo.

Figura 1. Placa rojo-amarronada en axila derecha.
¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.

La psoriasis inversa es una forma rara de psoriasis que afecta entre el 3% y 7% de los pacientes con psoriasis.  Esta apariencia y distribución en los pliegues flexurales cutáneos hace que ésta forma sea difícil de diagnosticar, y porque se piensa que es una variante de psoriasis,  existen pocos estudios que la traten con exclusividad.  Se presenta un reporte de caso de psoriasis inversa y revisión de la literatura en varias facetas de ésta enfermedad, epidemiología, histología, presentación clínica, diagnóstico diferencial y tratamiento.




Dres. Zain U. Syed y Amor Khachemoune

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