Síndrome de Plummer-Vinson en mujer de 22 años de edad. Presentación de un caso clínico.

El síndrome de Plummer-Vinson descrito por primera vez por Plummer en el año 1912 se caracteriza por la presencia de anemia ferropénica, membranas esofágicas altas y disfagia. El diagnóstico de esta entidad se realiza mediante endoscopia digestiva, esofagograma y hemograma siendo más frecuente en mujeres post-menopáusicas entre 40 y 50 años y de menor incidencia en mujeres jóvenes y hombres. Su tratamiento consiste en la corrección de la anemia y la eliminación de las membranas esofágicas por dilatación vía endoscópica. A continuación presentamos el primer caso de Síndrome de Plummer-Vinson reportado por la misión médica cubana en Venezuela. 

Historia: 
La denominación de este síndrome es discutida, aunque la más usada es el síndrome de Plummer-Vinson nombrado así a partir de los primeros casos reportados por Henry Stanley Plummer y Porter Pasiley Vinson en 1912 y en 1919 respectivamente. Plummer reporto una serie de pacientes con un cuadro clínico caracterizado por anemia ferropénica de larga evolución, disfagia y espasmo en esófago superior sin estenosis anatómica, el cual fue descrito en su momento como un cuadro de Histeria. (11) 

Luego unos años más tarde Vinson reporto un caso con angulación del esófago y atribuyo la primera descripción de esta patología al reporte anteriormente publicado de Plummer. (12) 

Otro término usado es el Síndrome de Paterson-Kelly, el cual fue usado después de que dos laringólogos Británicos, Donald Ross Paterson y Adam Brown Kelly publicaran sus hallazgos separadamente en el año 1919, ellos dos fueron los primeros en describir el cuadro clínico característico del síndrome, con la única salvedad de que Paterson dio una descripción casi completa de la entidad pero sin referirse a la anemia, aunque fue el primero en prestar atención a la relación existente entre el síndrome y el carcinoma post cricoideo. Brown Kelly paso a la historia no solo por describir el cuadro clínico de la entidad sino porque considero a la anemia un factor decisivo en su aparición. (13,14,15) 

Introducción: 
El esófago es un órgano tubular músculo membranoso, que puede ser afectado por varias patologías, entre ellas están la esofagitis péptica, varices esofágicas, ulceras y esófago de Barret entre otras. También existen otras enfermedades cuya característica principal es la disminución de la luz esofágica, las cuales se manifiestan generalmente con síntomas y signos característicos de disfagia, sensación de cuerpo extraño, dolor retroesternal y sialorrea. 

Entre las principales patologías que producen estenosis esofágica tenemos las esofagitis complicadas, el cáncer de esófago, las lesiones post cáustico, el anillo de Shatzki y las membranas esofágicas, esta última es poco frecuente y en ocasiones se asocia a disfagia y anemia ferropénica y su cortejo sintomático, constituyendo el Síndrome de Plummer-Vinson (SPV) o disfagia sideropénica. 

Esta entidad es rara en nuestros días, con una caída en su prevalencia lo cual está relacionado con el mejoramiento del estado nutricional y la desaparición de la deficiencia de hierro en los países donde fue descrito anteriormente. (16,15) 

En una serie de 1000 pacientes a quienes se le examino la hipofaringe y el esófago cervical mediante examen cine-radiográfico, las membranas fueron vistas en un 5,5%, y solo 6 pacientes presentaron disfagia atribuida a dichas membranas, ninguno de los pacientes presento criterio para el Síndrome de Plummer-Vinson. (17) 

Esta entidad parece ser más común en países escandinavos y del norte como los estados unidos, donde se reportaron los primero casos, también ha habido casos en Latinoamérica (Argentina). Llama la atención que en el continente Africano donde la deficiencia de hierro y la malnutrición son relativamente comunes, el síndrome es muy raro. (3,15) 

El síndrome de Plummer Vinson o Kelly-Brown-Patterson (en Inglaterra se denomina de esta forma) es una entidad que se presenta con mayor frecuencia en mujeres post-menopáusicas, pero también puede aparecer de forma menos frecuente en muchachas jóvenes, adolescentes y de manera excepcional en hombres, se caracteriza por membranas en el esófago superior. (3,5) 

También se han reportado casos en edad pediátrica, pero estos son muy poco frecuentes, en un hospital argentino se diagnosticaron 4 casos en un periodo de 5 años. (4) 

Este síndrome se desarrolla en el transcurso de meses a años, se manifiesta generalmente clínicamente entre la cuarta y la quinta décadas de la vida como ya dijimos anteriormente. (3) 

La etiopatogenia de este síndrome es desconocida, aunque se manejan factores genéticos, nutricionales, infecciosos y autoinmunes. (4,9) 

Se supone que las enzimas oxidativas dependientes de hierro pueden producir cambios miasténicos en los músculos implicados en el mecanismo de la deglución, atrofia de la mucosa del esófago y formación de membranas. (9,15) 

Sus principales manifestaciones clínicas son: membrana esofágica superior, acompañada de cuadros de disfagia progresiva, anemia ferropénica. Unido a otros menos comunes secundarios a la anemia por déficit de hierro tales como, los cambios tróficos en la piel, fatiga, coiloniquia, uñas quebradizas, en vidrio de reloj, estomatitis con fisuras dolorosas y glositis. (3,5,8) 

Puede existir esplenomegalia en el 30% de los casos. (3,10) 

En algunas ocasiones puede haber solo disfagia y la sideremia puede ser normal con ausencia del Síndrome de Plummer-Vinson, aquí las membranas surgen o protruyen de la pared anterior y se extienden lateralmente sin llegar a la pared posterior del órgano, por lo que raramente pueden rodear o hacer la circunferencia completa del lumen. (15) 

La membrana esofágica que se forma puede o no estar acompañada de estenosis, se plantea que esta se origina en la pared posterior de la porción cervical del esófago entre la hipofaringe y 1 a 2 cm por debajo de la región cricofaríngea. En su raíz esta membrana suele ser gruesa y se vuelve más fina al protruir hacia adentro, pero no se sabe la causa que hace que se forme esta membrana. (3) 

Las membranas esofágicas pueden ser detectadas por rayos x de esófago contrastado con bario y endoscopia digestiva pero la mejor manera de detectarlas es mediante videofluoroscopia (15) 

Esta entidad es una lesión premaligna del cáncer orofaríngeo y el cáncer de esófago, por lo que resulta de gran importancia el seguimiento endoscópico periódico de estos pacientes posterior a la ruptura de la membrana esofágica. (1,2)



Caso clínico:

Motivo de Consulta: Dificultad para tragar.

Historia de la enfermedad actual: Paciente femenina de 22 años de edad con antecedentes patológicos personales de anemia crónica por déficit de hierro a los 9 años de edad, para lo cual estuvo bajo tratamiento con hierro vía oral, y episodios anteriores de Disfagia progresiva a los alimentos sólidos, no así los líquidos, desde hace 4 años. Ahora acude a nuestro servicio refiriendo dificultad para tragar la comida nuevamente, con sensación de cuerpo extraño y de (ahogo), mas aumento de la secreción salival. Por todo lo anterior se le realizo una endoscopia superior digestiva de urgencia.

Antecedentes patológicos personales: Anemia crónica por déficit de hierro.
Hábitos tóxicos: No refiere.
Raza: Mestiza.

Datos positivos al Examen físico:

Peso: 51 KG, Talla: 162 cm.
Faneras: Pelos y uñas; el pelo se le cae con facilidad al tacto y la uñas se doblan con facilidad, son frágiles.
Piel y Mucosas: Húmedas e Hipocoloreadas.
Aparato Respiratorio: Murmullo vesicular normal, no estertores, frecuencia respiratoria: 18 por minuto.
Aparato cardiovascular: Ruidos cardiacos rítmicos y de buen tono, no soplos, frecuencia cardiaca: 90 por minuto, tensión arterial: 120/70 mm/Hg.
Abdomen: Blando, depresible, No doloroso a la palpación, ruidos hidroaéreos normales. No visceromegalia.
Tejido celular subcutáneo: No infiltrado.

A continuación mostramos resultados de los exámenes complementarios realizados:

Informe Endoscópico:
Fecha: 7/06/2010.

Se introduce el endoscopio hasta la región superior del esófago solamente ya que la paciente presenta una estenosis que no permite el paso del equipo.

Esófago: Mucosa de color rosada, a los 21 cm de la arcada dentaria se observan restos de alimentos y membranas en la luz esofágica, no podemos distinguir la cantidad, que causan una estreches en la luz, que no permite el paso del equipo más allá de la región cervical esofágica.

Informe Endoscópico: Conclusiones:

Estenosis esofágica superior (benigna) causada por membrana esofágica.
Cuerpo extraño en esófago cervical (bolo alimenticio)
Con ayuda de la pinza de biopsia cerrada, se pudo pasar el bolo alimenticio mas allá de la estenosis.


En total se le han realizado a la paciente tres estudios endoscópicos, dos en el CDI de Guasipati (Urgencia) y uno en el CMDAT: Cubo Rojo de Puerto Ordaz, donde también se le diagnosticaron las membranas esofágicas

Además de los estudios Endoscópicos se le realizo estudio radiográfico contrastado de Esófago (Esofagograma) en una Clínica privada, mediante el cual se le confirmó el diagnóstico de estenosis esofágica superior.

A continuación mostramos las imágenes de dicho estudio:

Figura nº 1 Se observa defecto de lleno a nivel del esófago cervical del Esofagograma.
sindrome_Plummer_Vinson/esofagograma_esofago_cervical
Figura nº 2: Se observa estenosis esofágica a nivel cervical que todavía permite el paso de contraste (Bario)
sindrome_Plummer_Vinson/estenosis_esofagica_bario



Figura nº 3: Se observa defecto de lleno en la luz esofágica, por debajo del cartílago cricoides.
sindrome_Plummer_Vinson/cartilago_cricoides_esofago
Otros estudios complementarios realizados a la paciente fue un Hemograma completo y glicemia, la paciente además nos presentó una Hematología realizada hace 2 años, en la cual presentó:

1. Hemoglobina: 7,4 g/dl
2. Leucocitos: 5,6 x 10
3. Plaquetas: 427 000.

También presentó en un hemograma de hace 2 meses: Hemoglobina (hb): 8,3 g/dl, y en el del día 4/10/2010 todavía tiene cifras bajas de hemoglobina con: Hemoglobina: 7,5 g/dl.

Constantes corpusculares, que dieron como resultado:

Anemia microcítica, hipocrómica.
Por último se le realizó un ultrasonido abdominal con el siguiente resultado:

Quiste de Ovarios. No visceromegalia.

Discusión:

En este caso clínico hay que señalar otros elementos que nos ayudaron a corroborar el diagnostico de Síndrome de Plummer-Vinson, estos son; primero que la anemia crónica de la paciente cuando fue niña, estuvo acompañada de astenia y de pica, posterior a este cuadro a la edad de 18 años (hace 4 años) empezó a presentar problemas a la deglución, el primero de los cuales fue a causa de la ingestión de una pastilla de ibuprofeno. Acudió en varias ocasiones a varios médicos y todos le referían que esa sintomatología era causada por trastornos nerviosos, de ansiedad, lo cual contribuyo a que la paciente no acudiera a otros médicos y el cuadro clínico se fuera empeorando.

Nos refiere preocupada que desde hace años, ella ha notado que su pelo ya no es crespo como antes y poco a poco se ha tornado mas lacio, unido a la fragilidad que presenta en la uñas.

Además existen otros factores; la paciente se encuentra 10 Kg por debajo de su peso ideal, en la literatura revisada se dice que esta entidad puede presentar pérdida de peso, pero es poco frecuente. (15)

Por tanto se plantea como diagnostico positivo el Síndrome de Plummer-Vinson, por la presencia de anemia ferropénica, unido a disfagia intermitente de varios años de evolución y los resultados de los estudios imagenológicos como son, las membranas esofágicas en el estudio endoscópico y la imagen de defecto de lleno (estenosis), en el Esofagograma realizado.

La conducta terapéutica fue la indicación de hierro vía parenteral (se plantea que tan solo la administración de hierro para corregir la anemia puede aliviar la disfagia)

Y se le remitió a otro servicio de gastroenterología para iniciar las sesiones de dilatación esofágica, ya que en nuestro servicio no contamos con el instrumental adecuado para esta terapéutica, que puede realizarse por medio de bujías, dilatadores específicos o de la dilatación neumática bajo anestesia.

Se le explicó no demorar más el comienzo del tratamiento y en especial la importancia de la ruptura temprana de la membrana esofágica y su seguimiento periódico, ya que esta patología es una lesión premaligna del cáncer de faringe y del cáncer de esófago. (1,2)

Después de presentar este caso clínico es muy curioso que la descripción hecha del mismo sin proponérnoslos, es muy similar a la descrita en la serie de casos realizada en la clínica de Mayo por el Dr. Plummer en el año 1912, donde asociaba la deficiencia de hierro, la disfagia y el espasmo esofágico a un cuadro de histeria. (11)

Conclusiones:

El Síndrome de Plummer-Vinson es una entidad que siempre debemos descartar en el diagnostico diferencial de una paciente con disfagia a pesar de ser rara su presentación y ser una causa infrecuente de disfagia, su confirmación diagnostica es relativamente fácil con un pronóstico excelente. El tratamiento cura o restablece totalmente al individuo.




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