Melanoma amelanotico subungueal luego de un traumatismo

Un hombre de 63 años consulta por una lesión dolorosa que no curaba en el lecho ungueal del quinto dedo.


Caso Clínico:
Un hombre de 63 años consulta por una lesión dolorosa que no curaba en el lecho ungueal del quinto dedo (figura 1). 


Figura 1. Lecho ungueal expuesto con tejido de granulación rojo carne, edema periungueal, y eritema que se extendía a la parte proximal de la articulación interfalángica proximal en el quinto dedo izquierdo.


El paciente refería que 15 meses antes, la uña entera se había avusionado luego de un traumatismo, pero parecía normal antes del incidente.  Desde entonces, la uña no volvió a crecer.  Algunas veces, el lecho ungueal expuesto presentaba un exudado purulento.  El paciente había tratado el área con bacitracina ungüento sin mejoría.  Tenía buen estado de salud y no presentaba antecedentes familiares de cánceres cutáneos.

El lecho ungueal expuesto presentaba un tejido de granulación color rojo carne, edema periungueal, y eritema que se extendía a la articulación interfalángica proximal.  El eponiquio no tenía crecimiento ungueal visible.  No se apreciaba descarga purulenta ni mal olor.  No presentaba adenopatías supratrocleares o axilares.

El hemograma completo y laboratorio metabólico estaban dentro de límites normales.  Inicialmente se consideró una paroniquia con una infección por micobacterias atípicas o micosis profunda, pero los cultivos para aerobios, anaerobios, AFB y hongos eran negativos.  Una biopsia del lecho ungueal proximal reveló una proliferación de células en huso en la dermis acompañada de linfocitos (figura 2).  La tinciones de S100 y panmelanoma (HMB 45, Melan A, y tirosinasa) (figura 3) eran positivas, mientras que las tinciones con CD34 y citoqueratinas eran negativas. 

Estos hallazgos histopatológicos confirmaron el diagnóstico de melanoma amelanótico.
 



Figuras 2 y 3. Proliferación de células en huso en la dermis acompañada de linfocitos.


Figura 4. Tinciones inmunohistoquímicas panmelanoma (HMB 45, Melan A, y tirosinasa) de la biopsia de piel positivas.


Un mes después, se sometió al paciente a una desarticulación del dedo a nivel de la articulación interfalángica proximal.  La muestra mostró una úlcera de 1.6 cm x 1.2 cm del lecho ungueal y un tumor subyacente denso de 1.5 x 1.0 cm.  El exámen microscópico reveló un melanoma nodular con una profundidad de Breslow de 5.0 mm con extensión al tejido subcutáneo (nivel de Clark V).  Con una fase de crecimiento radial y vertical, un índice mitótico de 5 figuras por mm2, invasión perineural, y linfocitos que infiltran el tumor. 

También se identificó un componente in situ adyacente a la porción invasora del tumor.  No se observó compromiso del hueso, linfovasculatura, o resección de los márgenes.  Se estadificó al cáncer como pT4b.  Luego de la amputación el paciente se derivó a oncología para escreening de metástasis.  La LDH estaba en rangos normales.  La radiografía de tórax, el PET-CT scan corporal total y biopsia de ganglio centinela no mostró evidencia definitiva de metástasis.  El paciente permaneció bien por 12 meses, hasta que la biopsia de una adenopatía axilar izquierda reveló melanoma metastásico.  Se extirpó el nódulo y el seguimiento de un PET-CT scan de dos meses atrás fue negativo.  El paciente no parecía tener evidencia de recurrencia local. 

El melanoma tiene la mortalidad más alta de cualquier cáncer de piel y el grado de crecimiento más rápido de cualquier cáncer.  El melanoma amelanótico, un subtipo que carece de pigmentación, compromete el 10% de los melanomas y es más comúnmente subungueal.  El melanoma subungueal (SUM) compromete sólo el 1 a 3 % de los melanomas en poblaciones de piel blanca y el 85% inicialmente es subdiagnosticado.  Estos cánceres pueden enmascarar paroniquias, granulomas piógenos, hemangiomas, infecciones crónicas, o carcinomas de células escamosas.  La combinación de su rareza y signos no específicos contribuyen a un retraso de 30 meses en el diagnóstico.  Debido a ésta demora, el SUM se identifica en un estadío avanzado, asociado con mal pronóstico, lo que explica el 10-30% de sobrevida a los 5 años versus el 80% de sobrevida a los 5 años en melanoma cutáneo.  Por lo tanto es crucial tener un alto índice de sospecha para SUM, especialmente si la lesión es recurrente, crónica, o resistente a los tratamientos.  Es necesaria una biopsia para llegar al diagnóstico, pero los hallazgos microscópicos pueden ser insuficientes.  La biopsia debe teñirse para los marcadores de melanoma como S-100, HMB-45, y Melan-A para confirmar el diagnóstico.

A diferencia del melanoma cutáneo, el SUM no está probablemente relacionado con la exposición UV porque el plato ungueal es muy denso para la penetración de la luz.  Opuesto a las presunciones previas, Stern y col no encontraron transmisión UVB y sólo un porcentaje de 1.65 porciento de transmisión UVA a través de uñas de dedos de manos cadavéricas.

El SUM se ha asociado con incremento de la pérdida de uñas, pero no está claro si un traumatismo previo en ese sitio es un factor patogénico posible.  En la literatura se ha reportado pacientes en los que el trauma que precedió el desarrollo de SUM.  Permanece desconocido si ésta asociación es secundaria al trauma llamando la atención a un área de cáncer preexistente, o a una inflamación postraumática induciendo carcinogénesis.  La relación entre inflamación crónica y desarrollo de cáncer se ha observado en enfermedad inflamatoria intestinal y carcinoma colorrectal, enfermedad por reflujo gastroesofágico y adenocarcinoma de esófago, heridas cutáneas crónicas  y formas ulceradas agresivas de carcinoma de células escamosas.

Esta asociación es probablemente el resultado de mutagénesis facilitado por el incremento de radicales libres y proliferación celular en un contexto de estrés inflamatorio crónico.  Los autores piensan que la relación establecida entre la inflamación y ciertos cánceres podría explicar el inicio de SUM en éste paciente.  Sin embargo, no se puede excluir el argumento que la avulsión de la uña podría haberse relacionado a un SUM subclínico que debilitó la uña de éste paciente.

Los datos preliminares sugieren otros indicadores pronósticos para SUM que son similares a los melanomas cutáneos.  Los factores más significativos son el grosor del tumor (profundidad de Breslow) y presencia de ulceración, como es reconocido por el sistema AJCC, seguido del nivel de invasión (nivel de Clark), elevado índice mitótico, y baja infiltración de linfocitos.  La amelanosis también indica pronóstico pobre, probablemente porque la falta de pigmentación retarda el diagnóstico.

El SUM amelanótico es generalmente difícil de diagnosticar.

Debido a que éste caso originalmente se confundió con infección crónica, es importante la sospecha clínica de SUM cuando se tratan lesiones ungueales inusuales para asegurar un diagnóstico temprano y una intervención apropiada.  El traumatismo previo en la uña también apoya la hipótesis que la inflamación postraumática podría ser un factor de riesgo significativo en la carcinogénesis de SUM.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.
El melanoma subungueal amelanótico (SUM) es difícil de diagnosticar clínicamente debido a su rareza y presentación variable.  Se describe el caso de un hombre de 63 años con un SUM amelanótico que se desarrolla luego de un traumatismo local y se presenta como una úlcera que no cura que se confundió inicialmente con una infección crónica.

Debido a que el SUM amelanótico puede simular otras lesiones, el médico debe tener un alto índice de sospecha en lesiones ungueales atípicas para asegurar su reconocimiento apropiado y tratamiento.  El trauma previo en la uña también sugiere que la inflamación postraumática puede jugar un rol en el desarrollo de SUM.



Dres. Sophia Rangwala, Christine Hunt, Gunjan Modi, Bhuvaneswari Krishnan, Ida Orengo.


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