Angioqueratoma circunscripto neviforme

Los angioqueratomas son lesiones vasculares relativamente raras caracterizadas por ectasias de los vasos sanguìneos de la dermis papilar con cambios epidérmicos secundarios en la forma de acantosis y/o hiperqueratosis.




Los angioqueratomas son lesiones vasculares relativamente raras caracterizadas por dilataciones de los vasos sanguíneos de la dermis papilar con cambios epidérmicos secundarios, como acantosis y/o hiperqueratosis. El mecanismo preciso de desarrollo es desconocido. Basado en la presentación clínica y evolución, la clasificación actual de angioqueratomas incluyen angioqueratomas solitarios y múltiples, angioqueratoma de Fordyce, angioqueratoma de Mibelli, angioqueratoma circunscripto, y angioqueratoma corporis. Todas las variantes tienen características histopatológicas idénticas.

El angioqueratoma circunscripto, la variante más rara, se caracteriza clínicamente por presentar nódulos rojos a negro-azulados o placas que se sitúan típicamente en forma unilateral en miembros inferiores o pies.  Pueden aparecer en muslos, glúteos y ocasionalmente en cualquier parte del cuerpo. Las lesiones generalmente son queratósicas y no tienen tendencia a la remisión espontánea.

El angioqueratoma circunscripto neviforme (ACN), clásicamente se presenta desde el nacimiento.

Se reporta el caso de un ACN, en forma de placas lineares unilaterales verrugosas en la pierna de un hombre jóven.


Caso Clínico:

Se presenta un hombre de 20 años con una erupción linear en la pierna izquierda, que se presenta desde el nacimiento. Las lesiones cutáneas se extendieron gradualmente y se hicieron hiperqueratósicas con la edad. Las lesiones permanecieron estables en los últimos años. Tenían antecedentes de dolor ocasional y varios episodios de sangrado leve de las lesiones luego de traumatismos triviales.  No presentaba otros síntomas sistémicos ni antecedentes de sangrados de otros sitios externos. No tenía historia familiar de ésta enfermedad.

El exámen cutáneo revela placas confluentes verrugosas de varios tamaños, distribuídas linearmente en parte extensora del tercio superior de pierna izquierda, extendiéndose hasta el tobillo (figura 1). Las lesiones eran firmes, no compresibles, y no dolorosas. No pulsaba a la palpación.  Se observaba una ulceración traumática sobre la lesión. No presentaba linfoadenopatía regional. Las piernas tenían igual circunferencia. Laboratorio de rutina: hemograma completo y perfil bioquímico: sin alteraciones.  Rx de las piernas sin anormalidades óseas. Se tomaron biopsias incisionales de múltiples sitios.


Figura 1. (a) Placas hiperqueratósicas confluentes.  Un área de ulceración traumática (b y c) Acercamiento de las lesiones mostrando una superficie verrugosa.


El exámen histopatológico de todas las biopsias mostrò características similares de hiperqueratosis compacta, acantosis, y ligera papilomatosis. La dermis papilar mostró varios capilares dilatados conteniendo eritrocitos (fig 2).  No se encontró ectasia vascular en dermis reticular ni subcutis.
Figura 2. Hiperqueratosis compacta y acantosis con leve papilomatosis.  Espacios vasculares dilatados conteniendo eritrocitos en dermis papilar (H&E, x 100).


Basado en las características clínicas e histopatológicas, se realizó el diagnóstico de angioqueratoma circunscripto neviforme.

El ACN se presenta típicamente desde el nacimiento, como placas lineares, unilaterales, hiperqueratósicas compuestas por pápulas queratósicas confluentes. El nevo puede no ser perceptible hasta la niñez o adultez. Se piensa que la causa fundamental de ACN es la malformación nevoide de la vasculatura subyacente. Las lesiones pueden variar desde unos pocos centímetros a tamaños muy grandes. En algunos casos, las lesiones inicialmente se presentan como máculas rojizas, que clínicamente se asemejan al nevus flammeus. A los pocos años, desarrollan placas con una superficie verrugosa hiperqueratósica.

La lesión puede relacionarse con una malformación y/o atrofia o hipertrofia del tejido blando local y hueso.  Los sitios de predilección en la piel son las regiones glúteas y los muslos. Se han reportado en la literatura la coexistencia de ACN con otros tipos de angioqueratomas y otras malformaciones vasculares, incluyendo angioqueratomas de Fordyce, síndrome de Cobb, síndrome de Klippel-Trenaunay, nevus flammeus, hemangioma cavernoso y fístula arterio venosa traumática.  Los autores no encontraron ninguna coexistencia en el paciente presentado.

La principal consideración en el diagnóstico diferencial del caso presentado fue el hemangioma verrugoso. El hemangioma verrugoso es una malformación vascular congénita, localizada, que se caracteriza histológicamente por presentar capilares dilatados y espacios endoteliales grandes, rellenos de sangre que se extienden dentro de dermis reticular y tejido subcutáneo con una epidermis hiperqueratósica. En el caso presentado el angioqueratoma no mostró el componente angiomatoso profundo del hemangioma verrugoso.

El otro diagnóstico clínico considerado fue el nevo epidérmico verrugoso. Sin embargo, las características histopatológicas lo diferenciaron fácilmente del ACN.

Las lesiones pequeñas de angioqueratomas pueden tratarse con curetaje y electrocauterio, criocirugía y extirpación quirúrgica. Las lesiones más grandes pueden requerir ablación con láser (dióxido de carbón o láser de argón) porque generalmente son muy extensas para extirparlas quirúrgicamente. El caso presentado fue derivado al departamento de cirugía plástica para su manejo.

Con éste caso se enfatiza que a pesar de la infrecuencia de ésta patología, se debe considerar el diagnóstico de ACN en cualquier crecimiento verrugoso linear presente desde el nacimiento.


¿Qué se sabe sobre el tema?
Los angioqueratomas son lesiones vasculares relativamente raras caracterizadas por ectasias de los vasos sanguìneos de la dermis papilar con cambios epidérmicos secundarios en la forma de acantosis y/o hiperqueratosis. Entre las variantes de angioqueratomas, el angioqueratoma circunscripto es el menos común.  El angioqueratoma circunscripto neviforme (ACN) es un tipo raro de angioqueratoma, que se presenta típicamente desde el nacimiento.




Dres. Sudip Kumar Ghosh, Debabrata Bandyopadhyay, Loknath Ghoshal, Susmit Haldar.
Dermatology Online Journal 17 (9): 11.




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